膜增生性肾小球肾炎是一种少见的肾小球肾炎。其发病率有逐年下降趋势,主要见于少儿及青年,男女发病率之比为1.2∶1。本病分为原发性和继发性,其病因不明,可能与遗传、免疫等因素有关。临床表现有蛋白尿、血尿、高血压、贫血、气短、乏力、肾功能不全等。本病以药物治疗为主,可酌情采用糖皮质激素、免疫抑制药、抗凝、降脂等药物治疗。膜增生性肾小球肾炎不仅会造成消化、呼吸等系统的损害,影响患者的生活质量,还会导致部分患者出现肾功能不全,甚至肾衰竭。本病常为慢性进展性,预后较差,自然缓解率不足5%。
就诊科室
肾内科或内科
病因
膜增生性肾小球肾炎的病因与发病机制尚不明确,可能与遗传、免疫等因素有关。
症状
膜增生性肾小球肾炎的临床表现有蛋白尿、血尿、高血压、贫血、气短、乏力、肾功能不全等。1/3以上的患者在起病前有感染史,尤其是上呼吸道感染。几乎所有的患者均有血尿,约1/4病人表现为无症状性血尿和蛋白尿,至少一半的病人表现为肾病综合征。20%左右的患者起病时表现为急性肾炎综合征,以Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎为常见。30%~40%的患者起病时有高血压,随着病情进展,绝大多数人会继发高血压,高血压的程度一般较轻。25%的患者起病时即有肾功能损害。
检查
确诊膜增生性肾小球肾炎的检查主要有尿液检查、血液检查、组织病理学检查等。尿液检查通过对尿液进行检查,可以发现是否有血尿、蛋白尿等异常情况,有助于医生了解病情和初步诊断。血液检查主要是检查血液中的血常规、肾功能、C3、CH50、C1q、C4等成分是否有变化,有助于医生了解病情。组织病理学检查穿刺后取适量的肾组织,在显微镜下观察其发生的病理改变,有利于确诊。
诊断
医生诊断本病主要依据血液检查、尿液检查和组织病理学检查等,具体的诊断依据如下:血液检查和尿液检查显示:持续性的低补体血症,持续无选择性的蛋白尿(或肾病综合征)伴有严重的多样畸形的红细胞尿,与肾功能下降不成比例的贫血。组织病理学检查显示:肾小球基膜增厚、肾小球细胞增生和系膜基质增多。
鉴别诊断
糖尿病肾病、淀粉样变肾病、轻链肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、感染后肾炎等,与膜增生性肾小球肾炎有着相似的症状,当出现蛋白尿、血尿、高血压、贫血、气短、乏力等症状时,不要自行诊断或用药,应该尽快到医院就诊,医生可以通过实验室检查和影像学检查等进行诊断,并进行针对性的治疗。
治疗
本病以药物治疗为主,可酌情采用糖皮质激素、免疫抑制药、抗凝、降脂等药物治疗。小剂量、隔天泼尼松治疗可能有利于改善肾功能。Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎的治疗,除糖皮质激素外,还可以用其他药物如免疫抑制药和抗凝剂等。对于各年龄段的膜增生性肾小球肾炎患者,如肾功能正常且仅表现为无症状轻度蛋白尿时,无须接受激素免疫抑制药治疗,仅需每3~4个月随访1次,密切观察肾功能、蛋白尿和血压控制情况等。原发性的膜增生性肾小球肾炎成人和儿童患者,在尿蛋白>3克/天,肾功能损害及活检发现肾间质病变时,可使用激素、免疫抑制药等进行治疗。其他治疗包括降脂,应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、低分子肝素等,近年有学者报道用霉酚酸脂(MMF)治疗本病,显示初步效果,但病例数尚少,且缺乏对照和长期观察研究。另外,细胞毒药物应用、血浆置换方法、中药治疗在一些研究治疗中获得一些疗效。
危害
膜增生性肾小球肾炎不仅会造成消化、呼吸等系统的损害,影响患者的生活质量,还会导致部分患者出现肾功能不全,甚至肾衰竭。
预后
本病常为慢性进展性,预后较差,自然缓解率不足5%。
预防
膜增生性肾小球肾炎的病因不明,目前尚无有效的预防措施,最重要的是早发现、早诊断、早治疗。