病因
检查
一、实验室检查1.肝纤维化检查 肝硬化可见P-Ⅲ-P值升高,脯氨酰羟化酶数值升高,单胺氧化酶数值升高,血清板层素数值升高。 2.肝癌血清标志物检测 放射免疫法测定血清甲胎蛋白持续≥400μg/L,并能排除妊娠、活动性肝病等,即可考虑肝癌的诊断。二、影像学检查1.腹部CT检查 肝硬化患者肝脏各叶比例失常,密度降低,呈结节样改变,肝门增宽、脾大、腹腔积液。可见肝囊肿呈圆形,边缘清楚,密度均匀, 2.腹部超声检查 肝囊肿呈圆形或椭圆形无回声区,囊壁菲薄,边缘光滑,与周围组织边界清晰,其后回声增强。超声检查为肝包虫病的首选检查方法,囊肿呈圆形成类圆形,壁较厚,边界清楚、光整,囊内可见子囊,其中可见光环、光团或活动光点。超声检查可显示肿瘤的大小、形态、所在部位以及肝静脉或门静脉内有无癌栓,其诊断符合率可达90%。 3.腹部X线检查 肝囊肿巨大时可见膈肌升高,胃受压移位。三、病理检查肝穿刺活检可确诊肝硬化。病理检查可确诊肝癌。
鉴别诊断
1.肝硬化 代偿期可有肝炎的临床表现,亦可隐匿起病。可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度肿大、轻度黄疸、肝掌、蜘蛛痣。失代偿期全身症状有乏力、消瘦、面色晦暗、尿少、下肢水肿。消化道症状有食欲减退、腹胀、胃肠功能紊乱。有出血倾向及贫血、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着、女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大。双下肢水肿、尿少、腹腔积液、肝源性胸腔积液。 2.肝囊肿 囊肿较小者一般无症状。囊肿增大后,可出现肝大、右上腹不适、腹胀、腹部钝痛及腹部包块。合并感染者可出现发热、疼痛。如囊肿出血或扭转可出现急性腹部剧痛。 3.肝包虫病 初期症状不明显,可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时,可出现上腹部胀满感、轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如包块压迫胃肠道时,可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高,压迫肺而影响呼吸;位于肝下部的囊肿可压迫胆道,引起阻塞性黄疸,压迫门静脉可产生腹水。 4.肝癌 有肝区疼痛、腹胀、食欲差、乏力、消瘦,进行性肝大或上腹部包块等;部分患者有低热、黄疸、腹泻、上消化道出血;肝癌破裂后出现急腹症表现等。
治疗原则
积极治疗原发病。 1.肝硬化 改善肝功能,合理饮食及营养,积极防治并发症。 2.肝囊肿 囊肿较小无症状不需治疗,定期随访;有压迫症状时选择囊肿开窗术、引流、切除、肝移植等。 3.肝包虫病 以手术治疗为主。手术清除内囊,注意防止囊液外溢,消灭外囊残腔,预防感染。 4.肝癌 采取化疗、介入治疗和外科手术、肝移植等综合性治疗。
再生性增生
肝结节状再生性增生(nodular regenerative hyperplasia of the liver;NRH)于1981年由Strimyer和lshak报道,属罕见疾病。既往曾称之为肝脏结节状变、粟粒性肝细胞瘤病、非硬化性肝结节或非硬化性门脉高压。整个肝脏内弥漫性分布着小的肝细胞结节,结节周围没有纤维组织包围,纤维化轻微或没有纤维化,可与肝硬化区别。本病常发生于老年患者,儿童期发病者极为罕见。文献报道本病常与其他疾病伴随,如类风湿性关节炎、Felty综合征、肾移植、克罗恩病和血液病、药物(如免疫抑制剂、皮质类固醇)治疗者及摄食掺假烹调油产生的毒油综合征等。本病病因未明,可能与肝脏对损害的异常愈合反应有关。腹部肿块为常见的临床表现,可能发生肝内门静脉高压,推测系结节引起肝内血管扭曲变形的结果。肝功能正常,无黄疸、腹水、低蛋白血症、凝血酶原时间延长等表现。不伴有慢性乙型肝炎病毒感染或肝硬化。无合并症的病例,甲胎蛋白浓度在正常范围。细针抽吸活检对诊断无益,外科肝边缘活检有助于诊断。预后一般良好,但可发生肝细胞发育障碍,亦有个别进展至肝细胞癌的报道。

结节状增生
肝局灶性结节状增生(focal nodular hyperplasia of the
liver;FNH)由Rogers等于1981年报道,是一种罕见的良性病变,既往曾命名为局灶性硬化、局灶性结节性硬化、孤立增生性结节或孤立结节状再生性增生。任何年龄均可罹患本病,女性常见(占80%)。
本病病因未明。通常认为是在先天性血管畸形的基础上,因肝细胞酶系缺损而使细胞易受激素类药物的刺激、导致坏死后修复再生形成的结果。亦可能是对脉管性肝损害的异常再生反应。许多报告认为本病与口服避孕药有关,认为避孕药可能对肝局灶性结节状增生细胞有营养作用,口服避孕药的妇女易发生肝局灶性结节状增生破裂和出血,少数病例在停服避孕药或雌激素之后肝局灶性结节状增生缩小。
FNH通常为单发结节,位于肝包膜下,少数为多结节、位于肝深部。结节较小,直径1-7cm,边界清楚但无包膜,呈黄棕色,质地较硬。结节剖面中央为星芒状瘢痕组织,自中央向四周放射将结节分隔,为肝局灶性结节状增生的特征性改变,有时中央瘢痕不明显,可见薄的错综交织的纤维层。显微镜下显示,肝正常结构破坏,中央星芒状瘢痕组织包含一条或数条动脉,动脉内膜或中层纤维肌层常呈异常增生使管腔变窄或闭锁,没有中央静脉。大小不等的纤维间隔从中央瘢痕组织向四周放射,纤维间隔由增生的肝细胞、血窦及Kupffer细胞组成。结节内和结节间可有胆管增生以及炎性细胞浸润。
本病通常无症状,少数病变较大者可有上腹部不适或肝区疼痛,腹腔内出血是极罕见的合并症。肝局灶性结节状增生无特征性血清标志物,其检出主要靠影像学检查。B超、CT、MRI等检查可显示病变均匀、密度稍低、中央瘢痕及离合性动脉血流供应等表现。
对于无肝硬化、肝功能正常、HBsAg及AFP阴性的年轻患者,尤其是女性患者的肝占位性病变,应考虑肝局灶性结节状增生的可能,但必须与肝细胞癌、肝细胞腺瘤等相鉴别。联合应用多种影像学检查可提高诊断准确性。确诊必须靠病理检查,但不提倡穿刺活检。
本病无恶变倾向,病灶较大者可有破裂出血的危险。诊断明确的无症状的肝局灶性结节状增生,可密切观察病变变化,如病灶增大或与肝细胞癌不能鉴别时,可行手术切除。若有手术禁忌证或无法切除者,可行动脉栓塞治疗。
结节样变
肝部分结节样变(partial nodular transformation of the liver)肝部分结节样变,又称结节转化,亦属罕见病。结节发生在肝门周围,可能引起门脉高压。其余部分的肝组织属正常或有萎缩,肝功能正常。细针抽吸活检对诊断无益。本病病因未明。
肝硬化
肝硬化(liver cirrhosis)是一种常见的慢性肝病,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性,纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死,继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生,这三种改变反复交错进行,结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建,使肝变形、变硬而导致肝硬化。该病早期无明显症状,后期则出现一系列不同程度的门静脉高压和肝功能障碍,直至出现上消化道出血,肝性脑病等并发症死亡。
肝腺瘤
肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤(hepatocellular adenomaHCA)是较少见的肝脏良性肿瘤。20世纪60年代前的文献报道很少但以后有关肝腺瘤的报道逐渐增多究其原因可能与应用避孕药的增加有关。