皮肤肥大细胞增生症

肥大细胞增生症是肥大细胞在单一器官系统或多器官系统的异常增殖与聚集。常累及皮肤、骨髓、淋巴结、肝、脾和胃肠道。肥大细胞增生症可分为良性肥大细胞增生症和恶性白血病性。皮肤肥大细胞增生症属于良性，分为全身性(色素性荨麻疹)、孤立性(肥大细胞瘤)、弥漫性(弥漫性皮肤肥大细胞增生症)。本病罕见，常见于儿童，出生时就可发生，50%的患儿6个月内发现病变。皮肤肥大细胞增生症可见局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害，也可伴有肝、脾、骨等伤害。发病机制是肥大细胞在皮肤组织中聚集，同时活化的肥大细胞释放介质，形成局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害。皮肤肥大细胞增生症严重时可导致低血压、休克等。婴儿及儿童期发病者预后较好。成年人病情进展快者预后差。目前尚无特殊治疗手段，主要治疗方法是对症治疗。

皮肤性病科

病因不清，与遗传、药物、寒冷、外伤、感染、饮酒、放射线、精神紧张等因素有关。

皮肤肥大细胞增生症多表现为局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害。按累及器官和范围分为色素性荨麻疹、肥大细胞瘤、持久性发疹性斑状毛细血管扩张和弥漫性肥大细胞增生症。

此型最常见，皮损为大小不一的斑疹、丘疹，黄或红褐色，数量较多，多分布于躯干、四肢近端。多发生于儿童，尤其是两岁前幼儿，较少见系统受累，进入青春期之前皮疹常可自行消退，预后较好，通常没有必要进行常规的骨髓活检等检查。成年患者合并系统受累，皮疹很少自行消退，病情常进行性发展。搔抓摩擦后，皮疹可出现颜色发红，并出现水肿。约半数病例皮肤划痕征阳性。少数病例有皮肤潮红、恶心、呕吐、上腹部疼痛、心动过速、晕厥、休克等全身表现。

单发的粉红色或黄色丘疹或斑块，有时可出现大疱性损害。好发于躯干及四肢，头面部基本不累及，掌跖zhí不累及。多见于儿童。不出现系统损害，可发生自然消退。

躯干及上肢局部出现红色或棕色斑疹，合并有毛细血管扩张。少数患者可有系统性症状。多见于成年患者，但儿童也可发病。

皮肤呈红皮病样改变，轻度肥厚苔藓化。搔抓摩擦后可出现皮疹颜色发红并出现水肿。广泛的肥大细胞脱颗粒常导致潮红、低血压、休克、腹泻等表现。儿童多发，但成年人也可发生。

确诊皮肤肥大细胞增生症主要依靠组织病理检查。

组织病理显示特征性的肥大细胞浸润，即可诊断为皮肤肥大细胞增生症。色素性荨麻疹和弥漫性肥大细胞增生症：真皮浅层弥漫性肥大细胞浸润，色素性荨麻疹可合并有数量不等的嗜酸性粒细胞。肥大细胞瘤组织病理检查：真皮全层致密的肥大细胞浸润，可累及皮下脂肪组织。持久性发疹性斑状毛细血管扩张病理检查：真皮血管周围少量肥大细胞浸润，伴真皮浅层血管腔轻度扩张。

医生诊断皮肤肥大细胞增生症，主要依据症状及组织病理检查。皮肤肥大细胞增生症常见症状是局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害。组织病理检查显示：特征性的肥大细胞浸润，即可确诊为皮肤肥大细胞增生症。

本病需要与黄色瘤、幼年性黄色肉芽肿、丘疹性荨麻疹、药疹、大疱性荨麻疹、多行红斑等相鉴别。如果出现上述类似的表现，需要去医院就诊，医生通过进行检查做出诊断。

无症状者无需任何治疗，有潮红、瘙痒者可用抗组胺药。发生于婴儿的单个肥大细胞瘤大多可自行消失，发生于成人的单个肥大细胞瘤多无自觉症状，均无需治疗。对潮红、绞痛症状严重的患儿，可行手术切除。对于全身性皮肤肥大细胞增生症，尚无有效疗法。抗组胺药可止痒、减少潮红发作的次数，但不能防止皮损起风团反应。糖皮质激素、抗细胞有丝分裂药物和放射治疗均无效。

皮肤的孤立性或弥漫性损害，会影响皮肤美观。皮肤肥大细胞增生症严重时导致低血压、休克。

儿童肥大细胞增生症预后较好，但在青春前期或青春期皮肤病损未改善或消失的患者，有发展成系统性肥大细胞增生症或肥大细胞肉瘤的可能，且预后不良。

保持心情舒畅，避免精神过度紧张。避免过多接触X线照射。有外伤时积极处理，避免其进一步发展。每年进行一次体检，以便于及早发现皮肤肥大细胞增生症。