皮肤松弛症

皮肤松弛症是一种真皮弹力纤维发育障碍的遗传性皮肤病，又名泛发性弹性组织离解。皮肤松弛症在各个年龄均可发病。先天型皮肤松弛症主要是因先天铜离子代谢异常而影响弹力蛋白酶浓度，使弹力纤维先天发育缺陷而致病。皮肤松弛症的主要症状是皮肤及皮下组织过度松弛、起皱褶，呈悬垂状态，也可有其他症状。皮肤松弛症的主要治疗方法是一般治疗、病因治疗和对症治疗。皮肤松弛症可以合并或引起多种并发症，如肺水肿、多发性疝、憩室、紫癜、纵隔疝、肺心病、充血性心力衰竭等。皮肤松弛症是一种慢性进展性疾病，目前尚无有效办法阻止松垂的发展，预后较差。

皮肤性病科、外科、内科。

皮肤松弛症可分为先天性和获得性两种类型。先天性皮肤松弛症主要是遗传所致。获得性皮肤松弛症发病前常有其他皮肤病史，如：湿疹、荨麻疹、反复发作的多形红斑等。

皮肤松弛症大多数有皮肤及皮下组织过度松弛、起皱褶、悬垂状态的表现。根据临床表现将本病分为先天性、获得性、局限性。先天性皮肤松弛症有家族遗传背景史，出生时或出生后不久即可出现皮肤症状。起初出现皮肤水肿，以后皮肤逐渐松弛、下垂、多皱褶。下颌、口唇和上睑下垂，幼儿呈现老年人外貌。上眼睑皮肤下垂可使视线受妨碍，或有眼睑外翻。也可能出现肺水肿的表现如呼吸困难、脸色发紫、阵发性咳嗽伴大量白色或粉红色泡沫样痰。还可以出现多发性疝，如膈疝（咳嗽、咳痰、胸闷、腹痛、恶心、呕吐等），脐疝（脐部有半球形疝块）、腹股沟疝（腹股沟处有突出体外的包块，站立时包块自行突出）。部分患者可出现乏力、呼吸困难、下肢水肿、夜间憋醒等症状。还可见到牙齿松动、声音嘶哑，成年后男性往往会有阳痿wěi症状。获得性皮肤松弛症皮肤及皮下组织过度松弛、起皱褶、悬垂状态。可出现多发性疝、憩室、肺水肿及心血管改变，与先天性皮肤松弛症表现相似。在皮肤组织松弛前可出现皮损，如红斑、丘疹、风团等，并有皮肤瘙痒。发病年龄晚。局限性皮肤松弛症多在腹部和胸部出现皮肤松弛。胸部畸形和呼吸困难。

确诊皮肤松弛症除需要进行组织病理学检查外，胸部X线、心电图有助于判断是否出现并发症。组织病理学检查是皮肤松弛症首选的检查方法，有助于确诊皮肤松弛症。组织病理学检查显示：弹力纤维明显减少，甚至缺失，尤以真皮中部明显。弹力纤维大多变短、增粗、粗细不一致，有的呈梭形，外形可模糊不清或呈颗粒状变性和断裂。胸部X线检查胸部X线有助于确诊皮肤松弛症是否伴有肺水肿、心脏是否增大。心电图检查心电图检查可出现心室肥厚，束支传导阻滞，有助于判断皮肤松弛症是否合并心血管疾病。

医生诊断皮肤松弛症，主要依据典型症状及组织病理学检查。皮肤及皮下组织过度松弛，起皱褶，可呈悬垂状态。症状是诊断皮肤松弛症的重要依据。组织病理学检查显示：真皮内弹力纤维数量减少形态也不正常，呈颗粒性退行性变以至溶解。

一些其他疾病也可能会出现皮肤弹力松弛、起皱褶等症状，容易与皮肤松弛症混淆，这些疾病有皮肤弹性过度、弹性纤维假黄瘤、神经纤维瘤病等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床表现和组织病理检查进行诊断和鉴别诊断。

皮肤松弛症的治疗包括一般治疗、病因治疗和对症治疗。一般治疗加强皮肤护理，避免外伤和继发感染。注意营养，高蛋白、高维生素饮食，少食辛辣等刺激性食物。病因治疗寻找病因去除诱发因素，积极治疗感染和内分泌疾病。对症治疗影响容貌者可行外科整形术，但不能阻止松垂的发展。有疝形成时，行修补术。呼吸功能测定可了解肺的功能状态，以便积极治疗。

皮肤松弛症可影响美观，严重影响生活质量。皮肤松弛症可以合并或引起多种并发症，如肺水肿、多发性疝、憩室、紫癜、纵隔疝、肺心病、充血性心力衰竭等。

皮肤松弛症不能完全治愈，预后较差，但及时、有效的治疗可改善症状，减少并发症。

皮肤松弛症是遗传性疾病，没有有效的预防措施，应注意避免诱因。改变不良饮食习惯注重饮食均衡，少吃辛辣等刺激性食物。注重日常生活环境定时开窗通风，保持环境安静、整洁，保持适宜的温湿度。养成良好的生活习惯生活规律，避免熬夜及过度劳累，加强锻炼，增强机体抵抗力。注意个人卫生注意个人卫生，保持皮肤清洁干燥。治疗相关疾病积极治疗湿疹、荨麻疹及多形红斑等与皮肤松弛症相关的疾病。