瘢痕性类天疱疮

瘢bān痕性类天疱疮是自身免疫性疾病，病变主要累及黏膜，包括眼和、口腔、鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门等，故又称为黏膜类天疱疮。患者多半是成人，以老人较多。平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍。瘢痕性类天疱疮是自身免疫性疾病，其病因目前还不清楚。主要表现为黏膜发红、水肿、起疱、糜烂、溃疡和形成瘢痕。治疗上早期口服泼尼松有利于防止瘢痕形成。病程较久，一般不影响全身健康，但发生于眼部时可妨害视觉甚至失明。痊愈后复发的很少。瘢痕性类天疱疮治疗较困难。通过治疗可缓解症状，延缓疾病进展。

皮肤性病科、眼科、口腔科

瘢痕性类天疱疮是一类自身免疫性疾病。高发人群：老年人，平均年龄58～65岁。女性。其他自身免疫性疾病患者。恶性肿瘤患者。有神经系统疾病的人。

瘢痕性类天疱疮主要侵犯眼、鼻、肛周、生殖器和口腔黏膜，还可累及皮肤。

两侧结膜充血发红，有分泌物，如结膜炎，后出现糜烂，逐渐出现眼睛不能睁大，眼皮内翻，倒睫损伤角膜，引发结膜的炎症，甚或失明。

常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成。

口腔损害，常累及齿龈、颊黏膜、上颚、牙槽嵴、舌和唇，出现剥脱性龈炎，伴随出血、糜烂，很少见到完整的水疱，日久可造成牙齿脱落。咽部、鼻腔、食管、肛门、龟头及阴道黏膜可以发红、起疱及糜烂，以后有瘢痕形成。有的患者没有黏膜损害，仅面部、颈部或头皮等处有些红斑夹杂着大疱，以后有萎缩性瘢痕形成。头皮受累可引起永久性脱发。

确诊瘢痕性类天疱疮主要依靠实验室检查以及组织病理学检查。实验室检查可以通过直接和间接免疫荧光，检测患者血清中是否出现抗基底膜带抗体，或者患者表皮基底膜带是否出现抗体的沉积。也可以抽血查患者血清中的致病性抗体。组织病理学检查取病变部位的组织，进行染色，根据病理学的变化，可以诊断本病。

医生诊断瘢痕性类天疱疮主要依据典型症状、实验室检查和组织病理学检查确诊本病。两侧结膜及口腔黏膜为主的黏膜损伤、大疱、瘢痕等，伴其他部位黏膜损伤。实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IgG和补体C3，呈线状沉积。组织病理检查：为表皮下水疱，表皮内无棘突松懈现象，真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。

一些其他疾病也可能会出现黏膜损伤、大疱、瘢痕等症状，容易与瘢痕性类天疱疮混淆，这些疾病有大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症等。口腔损害需与寻常型天疱疮或糜烂性扁平苔藓鉴别。如果出现上述类似的表现，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过实验室检查及组织病理学检查排除其他疾病，做出诊断。

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，发病机制不是完全明确，在治疗上以防止瘢痕形成、减轻黏膜损伤为主。早期口服泼尼松有利于防止瘢痕形成，单独使用糖皮质激素对于严重患者效果不佳，可以与环磷酰胺或吗替麦考酚酯联合使用。其他还可用氨苯砜fēng、环磷酰xiān胺、硫唑嘌吟或吗替麦考酚酯zhǐ。免疫球蛋白及利妥昔单抗对进展期的眼部损害有一定疗效。眼部有损害时可用氢化可的松溶液滴眼，口腔黏膜损害引起剧痛而妨碍进食时可在食前10分钟喷涂1％～2％丁卡因。喉及气管偶然因瘢痕形成而不通畅时可施行手术。

黏膜损伤、大疱、瘢痕等症状反复发作，会影响生活和工作。黏膜损伤、瘢痕形成影响外貌、美观。结膜的损伤可引起角膜混浊，最终可能致盲。龟头及阴道黏膜发红、起疱及糜烂等，常被误认为是性病，影响家庭和谐。

瘢痕性类天疱疮治疗较困难。通过治疗可缓解症状，延缓疾病进展。

瘢痕性类天疱疮为自身免疫性疾病，尚无有效的预防措施。神经系统疾病及相关药物的使用注意咨询医师。定期产检，以便于及早发现。清淡饮食，注意口腔清洁，避免口腔黏膜感染、溃疡。