天疱疮

天疱疮是发生在皮肤和黏膜的自身免疫性疾病。多见于中老年，40～60岁较常见。当身体的免疫功能出现问题，血液中产生致病的的天疱疮抗体，这些抗体会攻击皮肤中正常的细胞，使皮肤和黏膜形成大水疱。天疱疮分为多种类型，其共同的典型表现为局部或全身的大水疱，而且不容易愈合。目前主要使用药物治疗，可以控制皮肤损害和防止感染；病情严重者采用免疫吸附和血浆置换治疗，可以有效控制病情。天疱疮的治疗效果主要与其类型有关，其中寻常型天疱疮治疗效果一般，预后较差；其他类型与寻常型相比，治疗效果和预后都较好。寻常型天疱疮的危害最大，长期药物治疗可能引起感染、多器官衰竭，病情持续发展还会导致低蛋白血症和恶病质，危及生命。

口腔科、皮肤性病科或内科

天疱疮的病因不明，以下情况可能与天疱疮的发生有关。遗传。病毒感染。紫外线照射。服用含巯基结构的药物，如青霉胺等。微量元素缺乏。雌激素变化。患淋巴系统肿瘤。

天疱疮的典型表现是全身皮肤和黏膜出现很多大小不等的水疱。根据症状可分为多种类型，其中以寻常型最常见。

寻常型天疱疮中年人多见，儿童罕见，是最常见且严重的类型。皮肤损害好发于口腔、胸、背、头部，严重者全身都会出现，一般以口腔黏膜损害为首发症状。口腔黏膜损害开始时有口干和口腔溃烂，病情加重后出现口臭和唾液增多，并且唾液中带有血液。皮肤损害全身出现大小不等的水疱，易破裂，前胸、后背和易受摩擦处多见。无瘙痒或轻度瘙痒、水疱破溃后会疼痛。水疱破裂后化脓，有臭味，愈合后可有较深的色斑。其他鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处也会有水疱，而且不容易恢复。咽干和咽痛。发热。无力。

增殖型天疱疮较少见，病程缓慢。大疱好发于皮肤皱褶部位（如腋窝、乳房下、腹股沟）、四肢及肛门周围，口腔黏膜损害出现较迟且轻。大疱破损后，在破损皮肤下发生增生，表面覆黄色厚痂及渗出物，有腥臭味，伴疼痛。

中老年人多见。好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少，即使发生也较轻微。皮肤出现松弛的大疱，疱破后形成黄褐色痂，边缘翘起像叶子。

好发于头面、躯干上部、上肢等处，一般不累及下肢。皮肤有糜烂、结痂、水疱、红斑及鳞屑等损害。面部有对称的蝶形红斑及鳞屑痂。红斑型天疱疮可能会发展为落叶型天疱疮。

确诊天疱疮需要做体格检查、免疫学检查和组织病理学检查。体格检查体格检查一般是就诊后最先做的检查，有助于医生对病情做初步的了解。医生可能会按压和摩擦你的皮肤并进行观察，从而做出初步判断。免疫学检查免疫学检查对天疱疮有一定的诊断意义。最重要的指标是Dsg1、Dsg3天疱疮特异性抗体检测。对天疱疮的诊断具有很强的敏感性和特异性。。寻常型天疱疮多数抗Dsg3阳性，而落叶型天疱疮多抗Dsg1 阳性。免疫荧光检测可发现在皮肤细胞间出现网状的荧光抗体沉积。组织病理学检查组织病理学检查对天疱疮有确诊意义。主要是取新发的水疱组织进行病理检查。

主要根据皮肤和黏膜损害的表现，结合体格检查、血清免疫学检查和组织病理学检查做出诊断。全身皮肤和黏膜出现红斑和大水疱。尼氏征阳性，具有诊断价值。对外观正常的皮肤或黏膜加压刺激或摩擦后，易形成疱或脱皮；轻压疱顶可使水疱向四周扩展；揭去疱壁，常会一并揭去邻近外观正常的皮肤，并遗留下一鲜红的创面，这种现象叫尼氏征。血清免疫学检查，发现血清中含有致病抗体。组织病理学检查和免疫病理检查发现天疱疮特有的特征就可以诊断。

天疱疮最最常见的症状是全身各处皮肤或黏膜出现水疱。但许多皮肤疾病也有类似的表现，需要及时到医院就诊。通过组织病理学检查和免疫病理检查可以明确诊断、排除其他疾病。类天疱疮。大疱性多形红斑。过敏性口炎。大疱性扁平苔藓。大疱性表皮松解症。

天疱疮需要根据病情的严重程度选择治疗方案。主要有一般治疗和药物治疗，目的是控制病情和防止感染；病情重者可能需要使用免疫吸附和血浆置换疗法。

避免再服用可能诱发天疱疮的药物。以富有营养和易消化的饮食为宜。加强皮肤和黏膜糜烂部位的护理，保持室内清洁、干燥，预防感染。一般采用暴露疗法，条件差的可以用油纱布遮盖。

糖皮质激素糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等。如患有高血压、糖尿病、消化道溃疡、结核等，一般在治愈或病情控制后才可以用糖皮质激素。长期服用糖皮质激素，可能会发生肥胖、多毛、高血压、糖尿病、细菌或真菌感染、水电解质紊乱、骨质疏松或股骨头坏死等不良反应。免疫抑制剂不能服用糖皮质激素或激素不能控制病情的人，可能需要用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素等。长期应用免疫抑制剂可能会对骨髓和肝、肾、肺等内脏器官造成损害，用药期间需定期检查血常规和肝肾功能。其他药物服用敏感的抗生素，可以有效控制感染。可能需要用钾制剂、钙片和保护胃黏膜的药物来预防糖皮质激素的不良反应。口腔溃烂时，可以用氯己定、雷佛奴尔、多贝尔溶液、地塞米松、复方硼砂含漱液等。静脉注射人血丙种球蛋白等，可以提高免疫力。

病情严重、药物无法控制时，需要使用免疫吸附和血浆置换疗法，目的是除去血浆中的天疱疮抗体以及减少感染等并发症。

部分天疱疮好发于面部、颈部等暴露部位，严重影响美观。皮肤或黏膜病损破裂后一般都会伴有疼痛，影响日常生活。口腔黏膜的损害可能会引起进食和饮水困难，累及咽喉时可出现声音嘶哑和吞咽困难。容易引起低蛋白血症、感染等并发症，严重时可引起全身的脓毒血症，甚至危及生命。

天疱疮的治疗效果与其类型、是否坚持用药等有关。寻常型天疱疮病情严重，治疗效果不佳，药物治疗可部分缓解症状。其他类型的天疱疮治疗效果较好，坚持用药一般可以治愈。一般情况下，病情得到控制后，需要较长时间的维持用药，部分人可以最终停药。

天疱疮的病因不明，无法进行有效的预防，主要是通过一些措施防止病情恶化和预防复发。避免服用含巯基结构的药物，如青霉胺等，必须服用时请咨询医生。多吃高蛋白、高维生素的饮食，增加营养，提高抵抗力。避免长时间在日光下暴晒。衣物要宽松，减少摩擦。避免着凉、感冒，远离有呼吸道感染的人。注意皮肤及用物清洁，不可自己随意撕扯痂皮，防止感染。平时注意口腔卫生，合理选用漱口液，勤漱口，预防口腔感染。注意药物不良反应，按医嘱用药，不可随意减药、停药，以免复发。定期去医院复查。