毛囊角化病

又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。本病是一种少见的，以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向，故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

皮肤性病科

本病是基因突变导致的，为常染色体显性遗传。

毛囊角化病可表现为局部损害、全身损害。本病通常夏季加重，发病可开始于严重的日晒后。本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。

皮肤损害：开始为细小、坚实、正常肤色的丘疹，以后呈乳头状增生，覆有硬的褐色鳞屑或油腻性痂皮，剥去痂皮，中央可见漏斗状小凹窝，伴恶臭。可见疣状肢端角化病样扁平隆起性丘疹。掌跖zhí有点状角化。赘生物主要见于腋窝、臀缝、腹股沟和耳后，头皮上满布细腻性痂，面部以鼻旁严重。黏膜损害：口腔、结膜、食管和阴道黏膜可出现白色丘疹。牙龈增生。甲损害：甲可受累，表现为一到数条灰白色或粉红色纵向条纹，穿过甲半月直达游离缘，末端呈角形裂缺。

智力低下、癫痫、骨囊肿、涎腺炎、肺部损害。

本病特征性病理改变为：特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。

本病常开始于20～30岁。夏季加重，患者对热敏感。典型部位为皮脂溢出部位，如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹，逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面，丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块。屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著，形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害，其上有皲jūn裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度，甲脆弱、碎裂等。此外，还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。

医生可通过症状体征、组织病理学检查进行诊断。症状体征：本病侵犯黏膜较少，偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的小丘疹、疣状斑片或黏膜白斑病样损害。组织病理学检查：显示角化不良。出现圆体，谷粒。基层上方发生棘层松解，形成裂隙或陷窝。有绒毛不规则地向上突入陷窝和裂隙。

毛囊角化病单纯从症状来看很难诊断，患者应该去医院就诊，在进行各项检查后明确诊断。需要与本病进行鉴别的疾病包括黑棘皮病、脂溢性皮炎、疣状角化不良瘤等。可通过组织病理学等检查进行鉴别。

毛囊角化病可采用一般治疗、系统治疗、局部治疗等。一般治疗紫外线加重本病，应该避免日晒，局部用遮光剂及维生素C可阻止某些患者发作。系统治疗口服异维A酸或阿维A可用于严重病例，环孢素可用于控制严重的发作。发作期口服抗生素有效。可试用氯喹kuí。局部治疗外用0.1%维A酸软膏、尿素软膏、阿达帕林、5%氟尿嘧啶软膏等；对肥厚性损害可用激光、冷冻、皮肤磨削术或者切除后植皮。病人应避免烈日暴晒。轻症病人无需治疗，也可局部使用润滑剂、维A酸制剂。严重病例可系统应用维A酸治疗。禁止近亲结婚。

本病可遗传给后代。本病皮损广泛，影响美观。特征性皮损为油腻性角化棕黄色或粉红色的丘疹、斑块，覆以蜡样鳞屑和痂，分布常广泛而对称，可伴奇臭或瘙痒，甲板变薄、脆裂。

通过积极治疗，效果尚可。

育龄期妇女要做遗传咨询。