支气管腺瘤

支气管腺瘤为起源于支气管粘液腺，腺管上皮或黏膜下细胞的一组良性肿瘤，生长缓慢，但有恶变倾向。发病率较低，多见于中青年人，男女发病率相仿。病因和发病机制迄今尚未明确，但有证据显示与遗传和基因改变、吸入有害气体以及电离辐射等因素有关。支气管腺瘤临床表现多样，除呼吸道肿瘤常见的胸痛、刺激性咳嗽、咯血以外，亦可出现肺气肿或肺不张；若发生继发感染可造成肺炎或支气管扩张；当发生远端转移时，可引起其它系统部位的症状；肿瘤细胞可分泌激素等各种活性物质，造成肺部症状外的内分泌功能紊乱。治疗以手术切除为主，视情况辅以放疗或药物治疗。早期行根治手术预后较好。

呼吸内科或内科、胸外科或外科、肿瘤科

病因和发病机制迄今尚未明确，但有证据显示与电离辐射、吸入有害气体以及遗传和基因改变等因素有关。

电离辐射可以是职业性或非职业性的，有来自体外或因吸入放射性粉尘和气体引起的体内照射，均有可能引起细胞遗传物质的改变。

工业废气、汽车尾气、被动吸烟，燃料燃烧和烹调油烟均是危险因素。

有肿瘤家族史者，罹患支气管腺瘤的几率明显更高；支气管腺瘤可能是外因通过内因而发病的，外因可诱发细胞的恶性转化和不可逆的基因改变，多种基因变化的积累引起细胞生长和分化的控制机制紊乱，使细胞生长失控而发生肿瘤。

支气管腺瘤多为良性，故早期症状较轻，常被忽视，从出现症状到确诊常长达数年，故应注意以下几个方面：肿瘤家族史。长期的危险因素暴露史，如大量吸烟、受到辐射、吸入各种有害气体等。一般的胸部症状，如胸痛、胸闷、呼吸困难等，迁延反复。反复的刺激性咳嗽与咯血或咳出肉样坏死性粘状物。反复的呼吸道及肺部感染，常规抗感染效果差。少部分存在类癌综合征的患者，存在不明原因的阵发性皮肤发红、腹痛、腹泻、哮喘和心动过速等症状。少部分患者可能出现向心性肥胖、高血压、水肿、乏力、低血钾性碱中毒及色素沉着等症状。

胸部X光片：提示占位性病变或肿瘤引起的气管阻塞征象。CT：征象与X光胸片类似，但可以更加清晰地显示肿瘤的部位、形态、大小、支气管阻塞情况及有无区域淋巴结转移；PET-CT可以评估肿瘤的远端转移情况。支气管镜检查：可以直观地观察肿瘤的部位、形态、大小，并且可以取活检做病理诊断。

医生诊断支气管腺瘤，主要依据病史、症状体征、影像学检查、支气管镜检查以及病理结果。

中青年人，迁延反复的胸痛咳嗽、呼吸困难、咯血以及气道及肺部感染史；肿瘤家族史以及长期的危险因素暴露史。

刺激性咳嗽，常呈金属样音；咯血或咳出肉样坏死性粘状物； 异常的胸部查体：如肿瘤阻塞气道造成肺气肿时，胸廓呈桶状，叩诊呈过清音，听诊呼吸音减低等；除肺部症状外伴有不明原因的内分泌功能紊乱，如类癌综合征，异位皮质醇增多症等。

胸部X光片：近肺门的支气管腺瘤在胸片上常呈圆形致密阴影；位于肺脏周围部者，呈结节状或球形影。X光亦可发现肿瘤引起的气管阻塞征象；CT：征象与X光胸片类似，但可以更加清晰地显示肿瘤的部位、形态、大小、支气管阻塞情况及有无区域淋巴结转移；PET-CT可以评估肿瘤的远端转移情况；支气管镜检查：可以直观地观察肿瘤的部位、形态、大小，不同分型支气管腺瘤在镜下可呈多种形态，可以取活检做病理诊断。

根据大体标本以及显微切片的形态结构，可以将支气管腺瘤可分为支气管类癌、腺样囊性癌和粘液上皮样瘤三种类型。

依据病理支气管腺瘤可分为支气管类癌、腺样囊性癌和粘液上皮样瘤三种类型，其临床表现、恶性程度以及预后存在差异。支气管类癌：这是最为常见的一种类型。起源于支气管壁粘液分泌腺的嗜银细胞，一般与周围组织分界清楚或具有包膜。电镜检查显示细胞含有丰富的神经分泌颗粒。支气管囊性腺样癌亦称圆柱型腺瘤。起源于腺管或黏膜分泌腺，恶性程度较高，常侵入邻近组织，偶有淋巴结转移，也可远处转移至肝、肾等器官。肿瘤突入气管或支气管腔内，呈粉红或苍白色，质地坚实。粘液上皮样瘤最为少见。起源于肺叶支气管或主支气管黏膜分泌腺。恶性程度高低不一，大多数为低度恶性，常呈息肉样，表面粘膜完整。

呼吸系统肿瘤在很多方面具有相似性，支气管腺瘤应与以下疾病做鉴别诊断。支气管肺癌：发生的年龄相对地比腺瘤大，患者常有常年吸烟史。生长快，发现时常已经发生转移。患者可伴有发热、消瘦等恶病质。影像学难以鉴别时，应行支气管镜取活检，或开胸探查。肺结核球：好发于两肺上叶尖后段或下叶背段，患者有明确的结核病史或有咯血、低热消瘦病史。影像学有助于明确鉴别。肺错构瘤：肺错构瘤是正常肺组织因胚胎发育异常，导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形，是肺部最常见的良性肿瘤。生长缓慢，常无症状。影像学特征明显，支气管镜取活检可见杂乱组织。

治疗支气管腺瘤，如尚未发生远处转移，应在明确诊断后进行手术治疗，彻底切除肿瘤，也是根治支气管腺瘤的唯一方式。若支气管腺瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时，通常作肺叶切除术，很少需做全肺切除；发生于主支气管或气管的腺瘤，为了尽量保留正常肺组织，可以作支气管袖状切除术，切除含有肿瘤的一段支气管或气管，作对端吻合术；肿瘤局限于支气管壁的病例，也可以切开支气管，摘除全部腺瘤后，再修复支气管。   

全身情况禁忌手术或已有转移的腺瘤病人，可施行放射治疗或药物治疗。若发生远端转移，失去根治机会，且肿瘤阻塞支气管造成肺气肿或不张时，可分期多次行支气管镜下切除或灼烧，缓解阻塞症状，提高生活质量。根据肿瘤生长速度和组织学进行评估，以决定是否化疗。免疫治疗、靶向治疗、中医药治疗可作为辅助手段。

咳嗽、咯血等，影响生活质量。若肿瘤阻塞支气管容易造成呼吸困难，甚至发展为肺气肿或肺不张。支气管腺瘤起病隐匿，部分患者确诊时已经发生远处转移，失去根治机会。给部分患者及其家庭造成经济及心理压力。

支气管腺瘤为有恶性倾向的良性肿瘤，生长较慢，早期因症状较轻而常受忽略，部分病人在发现时已经发生了局部的浸润生长或周围淋巴结转移，也有少部分支气管囊性腺样癌病人会发生肝、肾等远处转移。

绝大部分手术根治者预后良好，极少复发。失去根治机会，行支气管镜下切除或灼烧者容易复发，需多次治疗。由于支气管腺瘤生长缓慢，故即使失去根治机会，只行姑息治疗，绝大部分患者仍然可以带瘤生存相当长的时间。

避免接触危险因素。加强锻炼，提高免疫力。定期检查，发现不适随时就诊。

葛均波，徐永健，王辰。内科学。第9版。北京：人民卫生出版社,2018. 陈孝平，汪建平，赵继宗。外科学。第9版。北京：人民卫生出版社,2018. 胡大仁，熊祝民。支气管腺瘤。江西医学院学报,1984,3：85-90. 吴熹，顾懋mào栋，蒋惠森。支气管腺瘤的诊断与治疗。南京铁道医学院学报,1986,5(2)：37-39. 任淑华，周立君。支气管腺瘤14例临床分析。实用癌症杂志,2001,9,16(5):549.