慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根经病是一种免疫介导的炎性脱髓鞘性疾病，呈慢性进展或复发性病程。病人血清中多种髓鞘成分抗体升高，10%～71%病者血清和脑脊液中糖脂和神经节苷gān脂抗体升高。有意义的高滴度（1∶1000）的抗β-tubulin抗体的出现，对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断具有特别意义。病者表现为进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，并可逐步出现梳头、提物困难，但一般不累及延髓肌而出现吞咽困难，亦极少发生呼吸困难。治疗主要依靠药物治疗。早期、规范的治疗，本病预后较好。

神经内科

病因不明，自身免疫为其发病的主要机制。至今尚未找到特异性致敏抗原，但病人血清中多种髓鞘成分抗体升高，10%～71%病者血清和脑脊液中糖脂和神经节苷脂抗体升高。高滴度（1∶1000）的抗β-tubulin抗体的出现，对CIDP的诊断具有特别意义。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病常无前驱感染史，起病缓慢并逐步进展；约15%病者以急性形式起病。临床主要表现为感觉运动神经病变，即运动与感觉均有累及的周围神经病。病者表现为进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，并可逐步出现梳头、提物困难，偶可累及延髓肌而出现吞咽困难、构音障碍，极少发生呼吸困难。查体可见四肢肌力减退，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力降低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛触觉和深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，克氏征常可阳性。

确诊慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病还需行脑脊液检查、神经电生理检查等。腰椎穿刺脑脊液检查：可见脑脊液中细胞数正常，蛋白质含量明显增高，常在0.8～2.5g/L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别病人蛋白质含量亦可正常。电生理检查：可见运动传导速度明显减慢,F波潜伏期延长。神经活检可见明显神经纤维髓鞘节段脱失，伴轴索变性。1/2～2/3的神经纤维有原发性髓鞘脱失。

医生根据症状、体征及脑脊液、电生理检查结果来诊断此病。

必备的条件进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1个肢体以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少2个月。四肢腱反射减弱或消失。支持诊断的感觉障碍以大纤维为主。必须排除的手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞癣,曾服用或接触可引起周围神经病的药物或毒品。出现感觉障碍平面。有明确的括约肌功能障碍。

必须具备下列4点中的3点2根或更多根运动神经传导速度减慢。1根或更多根运动神经有部分性传导阻滞或异常短暂性离散，如腓神经，正中或尺神经。2根或更多根神经远端潜伏期延长。2根或更多根运动神经F波消失或潜伏期延长。支持诊断的感觉传导速度下降，小于正常低限的80%。H反射消失。

必须具备的：神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据。支持诊断的神经内膜肿胀。单核细胞浸润。“洋葱球”形成。束间脱髓鞘程度显著不同。必须排除的：神经活检标本显示血管炎，神经纤维肿胀，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，球样细胞性脑白质营养不良等疾病。

必须具备的血清HIV阴性的患者，细胞数＜10/mm³,血清HIV阳性的患者,细胞数＜50/mm³。VDRL阴性。支持诊断的：蛋白升高。根据上述标准,CIDP可作如下诊断：肯定：具有临床表现1和3,电生理检查1,病理1和3,脑脊液检查1。拟诊：具有临床表现1和3,电生理检查1,脑脊液检查1。可疑：具有临床表现1和3,电生理检查1。

一些疾病也可能出现运动与感觉均有累及的周围神经病。表现为进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难等症状，容易与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病相混淆。这些疾病包括多灶性运动神经病、遗传性周围神经病、代谢性周围神经病等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病主要依靠药物治疗、血浆置换等。药物治疗皮质类固醇为首选治疗药物。常用药物有甲泼尼龙、泼尼松和地塞米松等。在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。静脉免疫球蛋白（IVIG）50%以上的患者使用IVIG治疗有效。免疫抑制药通常在其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢菌素。免疫调节剂皮质类固醇、静脉免疫球蛋白疗效不佳的患者可使用α-干扰素治疗。其他药物可以应用B族维生素营养神经治疗，如维生素B1、B12、B6等；严重神经痛不能耐受者可以加用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等治疗；早期开始神经功能康复锻炼预防肌肉萎缩和关节挛缩。血浆置换（PE）能清除免疫复合物和相关抗体以减轻周围神经炎性破坏作用。在应用IVIG后3周内不建议进行PE治疗。

病情较重者可能会出现吞咽困难、肺感染、长期卧床至下肢静脉血栓形成等并发症。

治疗效果与多方面因素有关，如年龄，临床表现形式及治疗反应，是否有其他合并症、基础身体状况等。总体来说，早期、规范治疗，本病预后较好。

注意休息，加强锻炼，提高机体抵抗力，避免感染。一些年轻女性患者的复发与妊娠相伴随，提示孕期风险增高，在孕期应注意神经系统症状的变化。