恶性高热

恶性高热是常染色体显性遗传疾病。恶性高热在先天性疾病如中央轴空病、特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等患者中多见，在其它外科疾病中少见。恶性高热的主要原因是遗传引起的，与斯里兰卡肉毒碱（RYRI）受体基因突变有关，也与中央轴空病、钠通道相关的强直性肌病、低钾性周期性，麻痹、King综合征以及微小性轴突性肌病有关。此外氟烷和琥珀酰胆碱等药物、剧烈运动后、气温高或办法感染等均可诱发本病。恶性高热可出现体温急剧升高、骨骼肌僵直、心动过速、血压异常、呼吸急促、意识改变、出汗等。恶性高热目前主要依靠对症治疗、药物治疗。恶性高热属于急症、若处理不及时或不当，可因循环、呼吸衰竭、DIC而死亡。恶性高热治疗及时且正确，预后良好。

神经内科、外科、急诊科

恶性高热的主要原因是遗传引起的，与RYRI受体基因突变有关，也与中央轴空病、钠通道相关的强直性肌病、低钾性周期性，麻痹、King综合征以及微小性轴突性肌病有关。此外氟烷和琥珀酰胆碱等药物、剧烈运动后、气温高或发热感染等均可诱发本病。

术前体温正常、吸入麻醉药（氟fú烷wán、恩氟醚、异氟醚、七氟醚、地氟醚）或静脉注射去极化肌松药（琥珀酰xiān胆碱）后，体温急剧上升，皮肤斑片状潮红、发热。全身肌肉强烈萎缩、上肢屈曲挛缩、下肢僵硬挺直、直至角弓反张、肌松药不能使强直减轻，反而使强直加重。急性循环衰竭多表现为严重低血压、室性心律失常及肺水肿。

怀疑患有恶性高热时，需要做血常规、血生化检查、血气分析、电解质检查、基因检测、体外挛缩实验（咖啡因-氟烷骨骼肌收缩实验）等帮助诊断和治疗。

通过检查血液了解是否有遗传及肌酸激酶、钾的异常。

该实验是目前诊断恶性高热的金标准。

医生诊断恶性高热，主要依据临床症状、血常规、血生化检查、血气分析、电解质检查、基因检测、体外挛缩实验（咖啡因-氟烷骨骼肌收缩实验）等帮助确诊。

术前体温正常、吸入麻醉药或静脉注射去极化肌松药后，体温急剧上升，皮肤斑片状潮红、发热。全身肌肉强烈萎缩、上肢屈曲挛缩、下肢僵硬挺直、直至角弓反张、肌松药不能使强直减轻，反而使强直加重。急性循环衰竭多表现为严重低血压、室性心律失常及肺水肿。

血常规检查可显示白细胞增多。血生化检查可显示血清肌酸磷激酶（CPK）极度升高。血气分析可显示酸碱平衡失调。电解质检查可显示钾偏高。基因检测检查可显示RYRI受体基因突变。

实验结果显示准异性为85%，敏感性达100%。

恶性高热目前主要依靠对症治疗、药物治疗。

立即停止麻醉和手术、纯氧过度通气。使用丹曲洛林、迅速降温。检测动脉血气、纠正酸中毒及高钾血症、心律失常。

反复静脉注射丹曲洛林、直至肌肉强烈收缩消失、高温下降。给予碳酸氢钠溶液纠正酸中毒。大剂量应用肾上腺素皮质激素。使用脱水药物，维持循环功能。降温措施，主要以物理降温为主。治疗心律失常，禁用钙拮抗药物。评估是否需要有创检测和呼吸机辅助通气。

恶性高热属于急症、若处理不及时或不当，可因循环或呼吸衰竭而死亡。

恶性高热治疗及时且正确，预后良好。

详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史；对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药；对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物；麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患者病情变化。