急性粒细胞白血病

急性粒细胞白血病（急粒）为血液系统恶性病，分M1未分化型与M2部分分化型。成人多见，病因多样，含病毒、环境、药物及遗传等。起病急，进展快，症状含贫血、感染和出血，偶见缓慢进展型。治疗以联合化疗为主，可辅以干细胞移植。并发症严重，包括贫血、感染、出血等。预后受多因素影响，如年龄、白细胞数、MDS转化史、遗传学异常及治疗反应等。^[1]

按白细胞发育成熟的程度区分，可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病，病人体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的，以粒细胞为例，大多为原性粒和早幼粒细胞，晚幼粒等细胞为主。在这里应说明，慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分，可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病，有时也可由两种细胞混合而成，如粒一单细胞性白血病。^[1]

血液内科、内科

白血病的急性、慢性两种比较复杂，迄今未被完全认识，许多因素与白血胞的发病有关，如病毒感染、放射性核素的照射、化学因素、药物及遗传因素等。白血病的儿童及35岁以下成人中居第一位，病情发展较快，断病程仅数月。白血病的病因和发病机制比较复杂，化疗药物难以彻底清除体内的白血病细胞，故预后极差。

急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关：

1、病毒感染近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

2、电离辐射日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

3、化学因素某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

4、遗传因素文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15－20倍；其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。^[1]

本病可有以下症状。贫血：与骨髓生成障碍有密切关系。发热：主要由于感染所致。出血：以皮肤、齿龈、口腔和鼻黏膜出血最常见，重时可遍及全身。白血病细胞浸润表现：脾及肝肿大，胸骨下端压痛及叩击痛、眼眶绿色瘤，淋巴结肿大，中枢神经系统白血病（头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿、昏迷至死亡）等。

急性粒细胞白血病分为两型。急性粒细胞白血病未分化型（AML-M1)：原始粒细胞≥90%，可有Auer小体。细胞化学染色MPO和SBB阳性率≥3%。早幼粒以下各阶段细胞＜10%。占AML的10%，成人多见。急性粒细胞白血病部分分化型（AML-M2)：原始粒细胞＜90%，＞20%，可有Auer小体。早幼粒以下各阶段细胞＞10%，单核细胞＜20%。细胞化学染色MPO和SBB阳性率≥3%。占AML的30%～45%，各年龄段均有发病。^[2]

注意环境安全，远离电离辐射，增强体质。患病后注意营养，加强个人卫生，避免感染、出血。

根据患者临床表现、血象示贫血、血小板减少、可见原始粒细胞。骨髓检查可见大量原始粒细胞。需要做血常规及外周血涂片检查，来明确有无贫血、白细胞计数异常及血小板减少，外周有无大量白血病细胞；骨髓检查明确诊断，包括骨髓涂片、骨髓活检、细胞化学染色、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学检查。^[1]

急性粒细胞白血病的治疗方法有支持疗法：加强营养，紧急处理高白细胞血症。输红细胞纠正贫血，输血小板纠正出血，抗生素治疗感染，治疗高尿酸血症，纠正电解质紊乱。抗白血病治疗，分诱导缓解治疗和缓解后治疗两阶段。通过联合化疗治疗白血病，并对有条件的患者在缓解后进行异体造血干细胞移植。此外还有耐药逆转剂、靶向药物及生物治疗等。

急性粒细胞白血病可引发严重贫血、重度感染、重要脏器出血、高尿酸血症、电解质紊乱、肺部白血病细胞瘀滞，脑膜白血病等。

自然病程6个月。预后与患病年龄、发病时白细胞数目、是否由骨髓增生异常综合症（MDS）转化而来、有无特殊细胞遗传学异常、首次诱导治疗是否缓解等有关。