慢性白血病

慢性白血病

慢性白血病

慢性白血病指细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程常为数年。慢性白血病按细胞类型分为慢性髓系白血病(CML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)及少见类型的白血病,如慢性单核细胞白血病及毛细胞白血病等。慢性白血病各年龄均可发病,中年最多见,男性多于女性。慢性白血病病因不明,可能与电离辐射及化学致癌物有关,也有部分家族遗传因素。本病表现为乏力、低热、脾大、胸骨压痛、淋巴结肿大等。慢性白血病主要的治疗方法是化疗、靶向治疗、对症治疗。慢性淋巴细胞白血病容易并发自身免疫病,可引起重症贫血、血小板减少、溶血性贫血等。慢性髓系白血病靶向治疗效果好,绝大多数能临床治愈;慢性淋巴细胞白血病靶向治疗和免疫治疗后,症状明显改善。

慢性白血病指细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程常为数年。慢性白血病按细胞类型分为慢性髓系白血病(CML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)及少见类型的白血病,如慢性单核细胞白血病及毛细胞白血病等。慢性白血病各年龄均可发病,中年最多见,男性多于女性。慢性白血病病因不明,可能与电离辐射化学致癌物有关,也有部分家族遗传因素。本病表现为乏力、低热脾大胸骨压痛、淋巴结肿大等。慢性白血病主要的治疗方法是化疗、靶向治疗、对症治疗。慢性淋巴细胞白血病容易并发自身免疫病,可引起重症贫血、血小板减少溶血性贫血等。慢性髓系白血病靶向治疗效果好,绝大多数能临床治愈;慢性淋巴细胞白血病靶向治疗和免疫治疗后,症状明显改善。

就诊科室

血液科。

病因

与其他白血病一样,慢性白血病的病因也不清楚。可能与电离辐射、致癌物质有关,也可能存在家族遗传因素。

症状

慢性白血病早期无明显自觉症状。随病情进展可表现出乏力、低热脾大消瘦淋巴结肿大胸骨压痛等。慢性淋巴细胞白血病部分会合并自身免疫病,如溶血性贫血等。慢性白血病常由于起病隐匿、进展缓慢、无特异症状,很少首诊于血液科,多在就诊其他疾病或体检时发现而转诊至血液科。

检查

确诊慢性白血病需要进行体格检查、血液检查、骨髓涂片细胞学检查、流式细胞仪免疫分型、染色体分析、相关基因检查等。

体格检查

慢性髓系白血病可有显著的脾大,部分慢性淋巴细胞白血病可有淋巴结肿大。随病情进展可出现贫血、血小板减少、感染、发热等相关表现。

血液检查

血液检查显示白细胞计数增高,随病情进展,可出现血小板减少。

骨髓涂片细胞学检查

骨髓涂片细胞学检查显示骨髓增生极度活跃或者明显活跃,慢性髓系细胞白血病以中晚幼粒细胞增生为主,慢性淋巴细胞白血病以成熟淋巴细胞比例明显增高为主。

染色体检查

慢性髓系白血病有特异性的费城染色体,慢性淋巴细胞白血病的染色体异常多种多样。

流式细胞仪免疫分型检查

慢性淋巴细胞白血病有典型的CD5⁺、CD19⁺、CD23⁺表型,常是诊断的主要依据之一。

诊断

医生根据典型的临床表现和血液检查、骨髓涂片细胞学检查、免疫学检查、细胞遗传学分子生物学检查诊断本病。有乏力、低热脾大、浅表淋巴结肿大胸骨压痛等临床表现。血液检查显示白细胞计数增高,血小板减少。骨髓涂片细胞学检查显示骨髓增生活跃,慢性髓系白血病以中晚幼粒细胞增生为主,慢性淋巴细胞白血病以成熟淋巴细胞为主。染色体检查:慢性髓系白血病血细胞中出现费城染色体,t(9;22)(q34;q11),即9号染色体长臂上C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(BCR)形成BCR-ABL融合基因流式细胞仪免疫分型:慢性淋巴细胞白血病有典型的CD5⁺、CD19⁺、CD23⁺表型。

鉴别诊断

本病需要与急性白血病骨髓增殖性肿瘤等疾病进行鉴别。还需要与类白血病反应等鉴别。慢性白血病的自然病程中,会出现疾病加速及急变的过程,需要与急性白血病等鉴别。医生通过体格检查、血液检查、骨髓的全面检查等进行诊断和鉴别诊断。

治疗

慢性白血病的治疗以靶向治疗及对症治疗为主。

靶向治疗

慢性髓系白血病首选酪氨酸激酶抑制剂治疗,如伊马替尼、达沙替尼等,绝大多数能达到临床治愈;慢性淋巴细胞白血病首选BTK抑制剂,如伊布替尼、泽布替尼等。靶向治疗必须在有经验的血液科医生指导下治疗,并定期监测病情,调整治疗方案。靶向治疗效果好,不良反应少,大多数患者达到病情缓解后,可从事正常工作。早期慢性淋巴细胞白血病可暂时不治疗,密切监测病情,病情进展后再进行治疗。

对症治疗

恰当的营养、护理、心理治疗。如有感染、出血、贫血等症状,应及时对症治疗。

异基因造血干细胞移植

仅在一些存在特殊突变的情况才考虑异基因造血干细胞移植。

危害

部分复发难治患者会出现正常造血功能衰竭,出现贫血、出血、感染表现。

预后

慢性髓系白血病靶向治疗效果好,绝大多数能临床治愈;慢性淋巴细胞白血病靶向治疗和免疫治疗后预后明显改善。

预防

尽量不接触放射线、致癌物等。注意家族疾病史。适当体育锻炼,增强身体抵抗力。

参考文献

张之南,郝玉书,赵永强。血液病学:上册。第2版。北京人民卫生出版社,2017. 黄晓军,吴德沛。内科学:血液内科分册。北京:人民卫生出版社,2015. 王友赤。血液疾病症状鉴别诊断学。北京:科学出版社,2010.

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