心包间皮瘤

心包间皮瘤是一种发病率很低的原发性心包恶性肿瘤。各年龄均可罹患本病，但多见于30～50岁，男女发病数之比为2∶1。心包间皮瘤的发生与石棉有一定的关系，或受治疗性放射线影响，也可继发于慢性炎症和陈旧性瘢bān痕。表现为心悸、胸痛、咳嗽、呼吸急促、发热、盗汗、疲乏等。主要通过手术、放疗、化疗等进行治疗。多数患者死于心脏压塞、心力衰竭或附近脏器侵犯转移。早期及时治疗可延长生存期，预后取决于肿瘤的分期和病理分型，但总体预后较差。

肿瘤科、胸外科、心外科

心包间皮瘤的发生与石棉有一定的关系，或受治疗性放射线影响，也可继发于慢性炎症和陈旧性瘢痕。

临床特点：无特异性，早期可无症状，或仅出现心悸、胸痛、咳嗽；后期可出现心脏压塞、心包缩窄、上腔静脉梗阻、心律失常等。全身表现：发热不适、体重减轻等。查体：可闻及心包摩擦音，有奇脉、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心脏压塞体征。

确诊心包间皮瘤需要进行心包穿刺、胸部X线及免疫组化技术。

心包穿刺液中可找到肿瘤细胞，这对疾病的诊断有所帮助。

可见心脏阴影增大，各弧弓界限不清，形态发生改变；部分患者可见心脏局部不规则的突出或结节。

在恶性间皮瘤与转移性腺癌鉴别诊断中起重要作用。

超声心动图、磁共振及CT检查等对此病的诊断也有帮助。

心包间皮瘤因无特异性的临床表现，诊断颇为困难，下列情况提示心包间皮瘤的可能：原因不明的心力衰竭，特别是表现为右心充血性心力衰竭时。难以解释的胸痛、乏力，恶病质。反复出现大量心包积液，特别是血性心包积液。X线检查见心影增大、形态异常，如局部不规则突出或结节。Anderson等（1974）订出原发性心包间皮瘤的诊断标准：肿瘤必须位于心包膜上。仅转移至淋巴结。没有其他原发肿瘤病灶。虽然心包积液查找肿瘤细胞、X线检查、超声心动图、磁共振及CT检查等对此病的诊断有帮助，但最终确诊仍需依靠心包穿刺活检或术后病理检查。

心包间皮瘤的病理根据生长方式分为局限型和弥漫型，但对于心包间皮瘤来说无论是局限型生长或者是弥漫型浸润生长，均为恶性表现。弥漫型心包间皮瘤浸润在心包内面匍匐生长，常伴有出血和渗出，心包积液发展快而且量大，很快影响心脏功能。

心包间皮瘤分早期或者晚期，早期可以通过药物治疗改善病情，晚期可以通过手术治疗、放疗、化疗等进行治疗。

本病需要与原发性良性间皮瘤、心包炎及心包转移肿瘤等疾病进行鉴别。如果出现心悸、胸痛、咳嗽、心脏压塞、心包缩窄等表现，应及时到医院就诊。医生通过体格检查、病理组织学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

心包间皮瘤主要通过手术治疗、放疗、化疗等进行治疗。

局限型者：手术切除肿瘤后辅以放、化疗等综合性治疗。弥漫型完全包裹心脏不适手术者：可行开窗引流后心包腔内灌注化疗来缓解症状，减轻痛苦，尽量延长患者的存活时间。

一旦高度怀疑此病，应早期手术探查，根据病变特点选择手术方式。

多数患者死于心脏压塞、心力衰竭或附近脏器侵犯转移。

会向附近脏器侵犯转移。

早期及时治疗可延长生存期，预后取决于肿瘤的分期和病理分型，但总体预后较差。

减少或祛除致病因素，如避免与石棉及放射线的过多接触。早发现、早诊断和早治疗。一日三餐合理搭配营养均衡，避免过于劳累，保持作息规律。