氢原子百科 幼淋巴细胞白血病是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞增生性疾病。属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞恶性肿瘤。幼淋巴细胞白血病约占慢性淋巴细胞白血病发病总数的10%。美国每年有600～1000例新发病例。患者主要是60～70岁老年男性，中位发病年龄在70岁左右。男性发病率略高，约为女性的2倍。本病在东方国家少见。幼淋巴细胞白血病产生于淋巴细胞变异。以白细胞明显增高，外周血幼淋巴细胞比例增高为特点。根据细胞免疫表型本病可分为T细胞幼淋巴细胞白血病和B细胞幼淋巴细胞白血病。以B细胞幼淋巴细胞白血病多见，约占80%，20%为T细胞幼淋巴细胞白血病。临床表现可有疲倦无力、体重减轻、出汗、发烧、腹部不适、脾脏明显肿大等。幼淋巴细胞白血病目前尚无理想的治疗方法。通常对慢性淋巴细胞白血病有效的治疗方式对幼淋巴细胞白血病的治疗效果很差。诊断后患者生存期很短。患者可有溶血性贫血、巨脾、进行性骨髓衰竭等并发症。
就诊科室
血液病科或内科
病因
幼淋巴细胞白血病的致病原因不明。一般认为与基因异常有关。细胞遗传学：本病患者60%的B细胞幼淋巴细胞白血病有14q+， 76%的T细胞幼淋巴细胞白血病有14号染色体断裂断裂点为q11和q32，inv(14)(q11；q32)是常见的核型，53%的T细胞幼淋巴细胞白血病有8号染色体三体。细胞基因学：80%的幼淋巴细胞白血病为恶性B细胞起源，这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同慢性淋巴细胞白血病细胞类似的B细胞表面抗原。同B细胞慢性淋巴细胞白血病不同幼淋巴细胞白血病常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为IgM（有或无IgD）；20%的幼淋巴细胞白血病为恶性T细胞，常表达CD2抗原，T细胞幼淋巴细胞白血病细胞起源于较原始的T细胞，常表达CD7抗原而不表达CD1、人类白细胞抗原-DR（HLA-DR）。
症状
本病可表现为急性、亚急性和慢性病程，以慢性居多。当感觉到身体不适，出现以下症状时，应尽早去医院检查确诊。出现消瘦、疲乏、低热、反复口腔溃疡、腹部不适等症状。常见体征为脾脏明显肿大，可有巨脾。肝脏亦可肿大，淋巴结不大或仅轻度肿大。但T细胞幼淋巴细胞白血病患者淋巴结肿大较常见。27%～53%的患者有皮肤损害，为全身性或局部斑丘疹或结节。皮肤活检示白血病细胞主要累及真皮附件，偶累及皮下脂肪，表皮则不受累。极少数患者可有中枢神经系统白血病及白血病性胸水、腹水。
检查
确诊幼淋巴细胞白血病需要做血常规及外周血涂片、骨髓检查。血常规及外周血涂片：检查有无贫血、白细胞计数异常和血小板减少，血涂片检查有无白血病细胞。骨髓检查：包括骨髓涂片、相差显微镜、细胞化学、细胞遗传学、免疫表型等检查来明确有无白血病及分型。
诊断
根据患者临床表现和各项检查结果来判断。诊断标准如下：本病多见于50岁以上脾大明显、病程呈进展性的患者。外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞占比＞55%。幼淋巴细胞特征为胞体较大、质呈嗜碱性，核染色质致密，核仁清晰，核质比例低。免疫表型B细胞幼淋巴细胞白血病：SIg高表达、CD19、CD79b、CD7、CD22阳性，CD5、CD23阴性。T细胞幼淋巴细胞白血病：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7阳性。能排除慢性淋巴细胞白血病。
幼淋巴细胞白血病有哪些分型
T细胞幼淋巴细胞白血病B细胞幼淋巴细胞白血病
幼淋巴细胞白血病的分期
无需分期。
鉴别诊断
治疗指征
治疗方案
尚无理想的治疗措施。对慢性淋巴细胞白血病有效的治疗方案对本病疗效均不理想。有如下可选治疗方案：烷化剂：烷化剂（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）治疗的有效率约20%～30%。CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案的有效率约30％，但持效时间很短。局部放疗：局部照射脾区和（或）纵隔对部分患者有效。脾切除：对放化疗均无效者可考虑脾切除术。α-干扰素（IFN-α）：有报道表明，每日皮下注射IFN-α对幼淋巴细胞白血病患者（包括已行脾切除者）均可能有效。氟达拉滨：对B细胞幼淋巴细胞白血病有效，约50%患者可完全或部分缓解。喷司他丁：治疗T细胞幼淋巴细胞白血病有效率约为50%，但持效时间短。白细胞单采术：用于白细胞计数极高的患者。异体造血干细胞移植。
危害
转移性
血液系统恶性肿瘤，全身性疾病，播散性倾向。
预后
本病预后差。B细胞幼淋巴细胞白血病的中位生存期为1～2年，T细胞幼淋巴细胞白血病的中位生存期为7.5个月。年龄小于50岁无肝脾肿大者预后较好。
预防
目前无有效的预防方法。但避免长期接触电离辐射、致癌化学物质和环境致癌因素，有助于降低发病可能。定期体检，及时发现身体和血液的异常变化，及早发现、诊断并治疗，可避免病情迅速加重。