小儿肝母细胞瘤

小儿肝母细胞瘤是小儿常见的肝脏原发性恶性肿瘤。多发生在婴幼儿期，特别是1岁以下小儿，男性发病多于女性。肝母细胞瘤病因不清，一般认为是肝细胞增生、分化异常引起的。主要表现是腹部逐渐增大、上腹部可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等；晚期可出现腹水，以及皮肤、眼珠发黄等。肝母细胞瘤主要是手术切除。小儿肝母细胞瘤可以经血液或淋巴转移至别处，可合并或并发性早熟、继发性贫血、肝昏迷、胆道损伤等。小儿肝母细胞瘤为恶性肿瘤，进展迅速，不积极治疗预后差、生存率低。

小儿外科或儿科

肝母细胞瘤病因不清，可能与以下因素有关：胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物。遗传因素：基因突变。

主要表现是腹部逐渐增大、上腹部可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等；晚期可出现腹水、以及皮肤、眼珠发黄等。常见症状：上腹部膨隆初期症状不明显，多在洗澡时发现腹部胀满，或在健康体检时发现腹部肿块。稍大儿童可诉腹痛。亦可发生性早熟。其他症状皮肤出现色素沉着。食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶尔会出现上消化道出血，以及皮肤、眼珠发黄等。

确诊小儿肝母细胞瘤主要依据体格、实验室及影像等检查。体格检查可初步判定患儿有无异常体征，有利于进一步检查。实验室检查测定血清甲胎蛋白对肝母细胞瘤的诊断及治疗效果、预后判断有重要价值。血清碱性磷酸酶增高可以帮助诊断肝癌。肝功能、血常规、尿常规的异常可以帮助诊断该疾病。超声检查是非侵入性检查方法，可了解肝脏有无异常肿物，并能了解其性质，有助于诊断本病。影像检查腹部B超：90% 腹部B超检查可发现肝脏有无增大等。CT检查：是精确的诊断本病的方法，对鉴别肝癌有一定意义。磁共振检查：比CT显示更清晰。

医生诊断小儿肝母细胞瘤，主要依据典型症状及影像、实验室检查。小儿的腹部肿块、食欲减退、腹痛、黄疸等症状是诊断的依据。查体可见肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。查血可见血清甲胎蛋白、碱性磷酸酶增高；B超显示增大肝脏；CT还可显示肿瘤的血管解剖影像。

肝母细胞瘤根据基质分为上皮型和间质型；根据组织病理学特点分为：胎儿型、胚胎型、巨小梁型及退变型。

小儿肝母细胞瘤分为四期。Ⅰ期：仅含胎儿组织或其他类型组织；Ⅱ期：残留肿瘤仅限于肝脏或肝外发现残留肿瘤组织；Ⅲ期：术中肿瘤不能完全切除，包膜破裂，肉眼可见残留肿瘤组织；Ⅳ期：转移病例，肺或其他组织转移。

一些其他疾病也可能会出现腹部肿块、食欲减退、腹痛、黄疸等症状，容易与小儿肝母细胞瘤混淆，这些疾病有肝炎、肝囊肿、肝脏血管瘤、神经母细胞瘤等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生通过症状体征、实验室及影像学检查可进行诊断和鉴别诊断。

小儿肝母细胞瘤治疗原则是依据临床分期决定治疗方式，主要是手术切除、化疗及放疗。手术治疗肿瘤为单发、体积小无转移，早期行手术切除可治愈。肿瘤如果呈多发弥漫的，且位于重要血管周围时，手术比较困难，甚至不能行手术切除。化疗与放疗肿瘤有转移可先行化疗，根据化疗效果判断是否予以手术治疗。对于巨大肿瘤，可以先行放化疗，待肿瘤缩小后再进行手术切除。肿瘤完全切除后1～2个月应进行化疗，根据需要进行放疗。化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶、多柔比星(阿霉素)等。

腹部肿块、食欲减退、腹痛、黄疸等表现影响患儿正常生长发育。小儿肝母细胞瘤可使患儿发生性早熟、继发性贫血、腹水及下肢水肿，对机体影响较大。小儿肝母细胞瘤为恶性肿瘤，进展迅速，不积极治疗预后差、生存率低。

小儿肝母细胞瘤为恶性肿瘤，会转移，一般通过血液或淋巴转移。

治疗效果与多方面因素有关，如临床分期、是否完整切除肿瘤等。总体来说，预后不良，未经治疗者一般生存期为5个月。早期治疗、单发、胎儿型、容易完全切除者预后相对较好。病变累及及肝脏左右两叶、病变广泛及有转移者疗效差。

小儿肝母细胞瘤病因不清，目前无特效的预防措施，主要从以下方面考虑：避免有害物质侵袭(促癌因素)少进食油炸烘焙食品、保持室内空气通畅等。提高机体免疫力健康均衡饮食、适宜的体育锻炼、保持良好的情绪状态等。