套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤是一种具有独特的临床病理特征的B细胞型非霍奇金淋巴瘤。多见于老人，平均发病年龄61～68岁，男性居多。80%的患者诊断时已处于疾病晚期。病因尚不明确，可能与环境、个体免疫力有关。典型体征：全身淋巴结增大，肝大、脾大、消瘦、盗汗。主要治疗方法为：放疗和化疗。套细胞淋巴瘤可引起全身淋巴肿大，晚期出现白血病症状，危及患者生命。本病预后较差，积极治疗可缓解病情，延长生命，平均生存期2～3年。

血液科或肿瘤科

套细胞淋巴瘤病因未明，推测是多种因素共同作用的结果。可能的原因如下。免疫功能异常如艾滋病、器官移植、类风湿关节炎和遗传性免疫缺陷病等。病毒感染如成人T细胞淋巴瘤Ⅰ型病毒、人类免疫缺陷病毒、EB病毒、艾滋病病毒等均可能与本病的发病有关。其他因素（环境）放射线或有害物质暴露等。

病变部位出现部分淋巴结肿大、全身淋巴结肿大，并具有无痛性特点。患者可有全身症状如消瘦、盗汗等。需要及时去医院就医。

诊断套细胞淋巴瘤主要依据体格检查、免疫表型检查、遗传学特征和组织病理学检查。体格检查主要是为了观察有无阳性表现，如淋巴结肿大、肝大等，可初步判断病情。免疫表型检查出现免疫表型检查阳性，对本病的诊断意义重大。遗传学特征主要是为了观察染色体是否有异常，可辅助诊断。组织病理学检查通过病理检查，可确诊此病。

诊断套细胞淋巴瘤主要依据体格检查、免疫表型检查、遗传学特征和组织病理学检查。首发症状患者出现淋巴结进行性、无痛性肿大、可伴或不伴发热、盗汗、消瘦等症状。免疫组化可发现Cyclin D1阳性。肿瘤细胞表达全B细胞标志，套细胞淋巴瘤最具特征性的染色体异常为t（11；14）易位。组织病理学检查：肿瘤成分单一，瘤细胞较成熟淋巴细胞略大，大小形状基本一致。瘤细胞胞质少，核染色质细、弥漫，核膜轻度不规则。

套细胞淋巴瘤可分为小细胞变型、单核细胞样变型、母细胞样变型和多形性母细胞样变型。

按照Ann Arbor分期系统可分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期。Ⅰ期累及单个淋巴结区域。Ⅱ期累及横膈同一侧两个或两个以上淋巴结区域。Ⅲ期累及横膈两侧淋巴结区域。Ⅳ期弥漫性或多灶性侵及结外器官±区域淋巴结，孤立性累及结外器官及非区域淋巴结。

套细胞淋巴瘤需要与单核细胞样B细胞淋巴瘤相鉴别，两者肉眼观察容易混淆，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生通过免疫表型检查、遗传学特征和组织病理学检查等结果可进行诊断和鉴别诊断。

套细胞淋巴瘤的治疗方法主要是联合化疗、免疫放疗、造血干细胞移植等综合治疗。化疗使用利妥昔单抗-HyperCVAD（高剂量环磷酰胺，长春新碱，多柔比星，地塞米松）/MTX-Ara-C（甲氨蝶呤，阿糖胞苷）方案进行化疗。放疗对淋巴瘤细胞进行靶向照射放疗，可清除肿瘤细胞。其他治疗造血干细胞移植：目前认为化疗后进行造血干细胞移植是一种较为可行的治疗方案，可使治疗反应率和生存率获得较大提高。

引起的全身淋巴结肿大，可影响生活和工作。可引起多种并发症，损害全身器官，危及生命。

主要通过淋巴途径播散，淋巴结以外的器官受累也常见。

套细胞淋巴瘤的治疗效果影响因素很多，如年龄、是否有症状及并发症、基础身体状况等。早期规范治疗，可以缓解病情，延长生存时间。本病常见于成年人，患者年龄偏大，疾病进展快，对于化疗反应较差，生存期通常较短。

适度运动，均衡饮食，保持合理规律的生活方式。定期体检，争取做到早发现、早治疗。避免接触有毒有害物质，居室装修力求环保。学会自查淋巴结的方法，注意观察浅表淋巴结的变化。