t细胞淋巴瘤

T细胞淋巴瘤是一系列起源于T淋巴细胞的血液淋巴系统恶性肿瘤。T细胞淋巴瘤与病毒感染、原发或继发免疫缺陷等因素有关。T细胞淋巴瘤主要表现有发热、消瘦、盗汗、淋巴结肿大等。T细胞淋巴瘤的治疗方法有化疗、放疗等。T细胞淋巴瘤可导致淋巴结肿大压迫紧邻的器官，进一步加重病情。T细胞淋巴瘤经积极治疗后，预后和病理类型有关，预后相对较差，大多数五年的生存率小于30%。

血液科、肿瘤科

T细胞淋巴瘤与病毒感染、原发或继发免疫缺陷等因素有关。

T细胞淋巴瘤具体表现如下：全身表现发热、消瘦、盗汗等。淋巴结肿大。进行性无痛性淋巴结肿大是本病的特点。

确诊T细胞淋巴瘤主要依靠染色体检查、骨髓检查、组织病理学检查等。染色体检查了解染色体有无异常，大部分患者可伴有染色体异常。骨髓检查有助于病情的诊断和评估分期。组织病理学检查是诊断T细胞淋巴瘤的主要依据。影像学检查CT/PET-CT有助于评价病变累及范围及分期。

医生诊断T细胞淋巴瘤，主要依据典型表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查来确诊。

一些其他疾病也可能会出现发热、消瘦等症状，容易与T细胞淋巴瘤混淆，这些疾病有脂肪组织炎等。如果出现上述类似症状，需要及时去医院就诊。医生主要通过典型表现、染色体检查、骨髓检查、组织病理学检查等排除其他疾病，做出诊断。

按照WHO2016年淋巴瘤分类，此病属于成熟T和NK细胞肿瘤分类，包括：T细胞幼淋巴细胞性白血病T细胞大颗粒细胞白血病儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病成年人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤(原肠病相关T细胞淋巴瘤Ⅴ型)胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈xùn样霉菌病Sezary综合征原发皮肤CD30⁺ T细胞淋巴组织增生性疾病淋巴瘤样丘疹病原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发皮肤γδ T细胞淋巴瘤原发皮肤CD8⁺侵袭性嗜表皮毒性T细胞淋巴瘤原发肢端皮肤CD8⁺ T细胞淋巴瘤原发皮肤CD4⁺小/中等大T细胞淋巴组织增生性疾病(原原发性皮肤CD4+小/中等大T细胞淋巴瘤)外周T细胞淋巴瘤，非特指型血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤滤泡性T细胞淋巴瘤伴TFH表型的淋巴结外周T细胞淋巴瘤ALK⁺间变性大细胞淋巴瘤ALK⁻间变性大细胞淋巴瘤乳腺假体植入相关间变性大细胞淋巴瘤

T细胞淋巴瘤的分期是根据国际标准淋巴瘤Ann Arbor分期来分期的，具体分期如下：Ⅰ期：单一的淋巴结区受侵；或单一淋巴结外器官或部位的局限受侵，并且不伴有任何淋巴结受侵。Ⅱ期：膈肌同侧的两个或两个以上的淋巴结区受侵，或在膈肌同侧的单一淋巴结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵，伴有或不伴有其他淋巴结区的受侵。Ⅲ期：膈肌两侧的淋巴结区受侵，可伴有由于相邻受侵淋巴结的蔓延而致的淋巴结外病变，或伴有脾受侵，或二者均有。Ⅳ期：弥漫性或播散性的一个或多个淋巴结外器官受侵，伴有或不伴有相应的淋巴结受侵；或孤立的淋巴结外器官受侵而没有相邻区域的淋巴结受侵，但伴有远处部位的受侵。任何肝或骨髓受侵，或一叶或多叶肺内的结节性受侵。

T细胞淋巴瘤的治疗方法有化疗、放疗等。化疗应采用以全身化疗为主的综合治疗。放疗对于病灶局限的患者，可在全身治疗的基础上，给予局部放疗。干细胞移植治疗高剂量化疗联合造血干细胞抑制是治疗某些 T细胞淋巴瘤亚型的重要手段。

T细胞淋巴瘤可导致淋巴结肿大压迫紧邻的器官，进一步加重病情。恶性肿瘤全身累及，可能出现恶液质、脏器功能不全等，严重时可危及生命。

T细胞淋巴瘤为血液淋巴系统恶性肿瘤，全身性疾病，可以累及全身。

预后和病理类型有关，T细胞淋巴瘤经积极治疗后，大部分预后较差，大多数五年的生存率小于30%。

平时应注意避风寒、潮湿。避免接触有毒、有害物质。