失盐性肾炎

失盐性肾炎是各种原因引起的肾小球-肾小管对钠的滤过和重吸收的失平衡，造成尿中大量排钠的疾病。又称Thorn综合征。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。患者大多为成年男性，尤以青年多见。多有慢性肾脏病史。肾脏疾病使肾小管上皮细胞对醛固酮反应性差，致使对氯化钠的重吸收障碍，大量钠从尿中排出而产生临床症状。本病的突出临床表现是顽固性低钠血症，常伴有低血钠性失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降及严重肌痉挛等。积极治疗原发病，并给予补充大量的钠盐，纠正水及电解质紊乱。如不及时补充钠盐，患者可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。

内分泌科或内科、肾内科。

失盐性肾炎可能与一些损害肾小管的疾病有关，如慢性肾盂肾炎、慢性间质性肾炎、多囊肾、肾髓质囊性病、肾结核、肾钙化和双肾发育不全、肉芽肿性间质性肾炎、结节性多动脉炎等。这些疾病使肾小管上皮细胞对醛固酮反应性差，致使对氯化钠的重吸收障碍，大量钠从尿中排出而产生临床症状。

典型症状循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等。其他症状皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降及严重肌痉挛等。

确诊失盐性肾炎需要进行实验室检查、影像学检查、病理活检检查。

血液检查：血钠、血氯均降低，血钾增高（偶有降低），肌酐和尿素氮可增高，出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。尿液检查：尿钠升高，尿比重固定，有白蛋白尿，尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固酮增多症。其他：尿17-酮tóng类固醇、尿17-羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗（DOCA）无反应。

影像学检查：B超、X线平片或CT检查可发现慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾髓质囊性病、肾结核、肾钙化和双肾发育不全等原发疾病的表现。肾活检组织病理检查：可以明确原发疾病。

根据有损害肾小管的原发疾病、临床表现和实验室检查可以作出诊断。

有损害肾小管的原发疾病。如慢性肾盂肾炎、慢性间质性肾炎、多囊肾、肾髓质囊性病、肾结核、肾钙化和双肾发育不全等

皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降及严重肌痉挛等。

血液检查：血钠、血氯均降低，血钾增高（偶有降低），肌酐和尿素氮可增高，出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。尿液检查：尿钠升高，尿比重固定、白蛋白尿，尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固酮增多症。

影像学检查：B超、X线平片或CT检查可发现慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾髓质囊性病、肾结核、肾钙化和双肾发育不全等原发疾病的表现。肾活检组织病理检查：可以明确原发疾病。

失盐性肾炎需与假性醛固酮减少、慢性肾上腺皮质功能减退症相鉴别。

为遗传性疾病；见于新生儿，肾间质多无病变，一般随年龄增长可自行缓解。

患者皮肤色素沉着不均匀，以皱褶伤痕受压部位多见，黏膜色素较深；17酮类固醇、17羟皮质醇排泄量下降；皮质激素治疗有效。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过病史、临床表现、实验室检查、影像学检查等排除其他疾病，做出诊断。

积极治疗原发病，并给予补充大量的钠盐，纠正水及电解质紊乱。

一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，患者常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等渗氯化钠（或1/6mmol乳酸钠）溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高渗性氯化钠溶液。治疗中应根据患者具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为宜。

积极治疗原发疾病。

如不及时补充钠盐，患者可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。易并发血压低、尿毒症酸中毒。严重时可有精神错乱等精神症状。低血钠性失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降及严重肌痉挛等。

本病预后取决于原发病及肾衰竭进展的情况。小儿病例在及时治疗的情况下存活到3～4岁后可自行缓解。本病多系继发性疾病，治疗及时，甚至可存活20年，若治疗不及时，可迅速死亡。

本病预防主要是积极治疗引起该病的各种原发性慢性肾脏疾病。对已患病人要积极对症处理，控制病情进展，延缓和防止并发症的发生。