大疱性疾病是常见皮肤病之一。大疱性疾病是一种获得性自身免疫性表皮下大疱病。大疱性疾病好发于60岁以上老年人,儿童也可以发病,性别上无明显差异。大疱性疾病病因不明,多数与免疫系统有关。大疱性疾病,多数患者皮损泛发,好发于胸腹、腋下、腹股沟和四肢屈侧。大疱性疾病的特点是疱壁厚、紧张不易破的大疱。大疱性疾病的治疗以口服皮质类固醇、免疫抑制剂和抗生素为主,再配合局部外用药。大疱性疾病若治疗不当,导致痂皮破溃,易合并细菌感染,加重病情。
就诊科室
皮肤性病科。
病因
大疱性疾病病因不明,可能与自身免疫疾病有关。大疱性疾病多数与免疫系统有关,患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体。大疱性疾病也为器官特异性自身免疫病。大疱形成的原因是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。
症状
大疱性皮肤病多见于60岁以上的老年人。大疱性皮肤病皮损泛发,好发于胸腹、腋下、腹股沟和四肢屈侧。大疱性皮肤病典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱。大疱性皮肤病的水疱不易破,破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂。大疱性皮肤病可有不同程度瘙痒。大疱性皮肤病痂皮脱落后常留有色素沉着。
检查
体格检查大疱性皮肤病的典型皮损为表皮下水疱,水疱为单房性,疱顶多为正常皮肤。组织病理学检查显示疱腔内有嗜酸性粒细胞,混有单核细胞和中性粒细胞。直接免疫荧光检查显示在表真皮的基底膜带可见lgG和C3。免疫电镜发现lgG和C3沉积在基底细胞胞膜下方的透明板内。
诊断
医生根据典型皮损和辅助检查来诊断此病。大疱性皮肤病多好发于老年人。大疱性皮肤病皮损为红斑或正常皮肤上有紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂,糜烂面容易融合。大疱性皮肤病黏膜损害少而轻微。病理变化为表皮下水疱,基膜带有lgG呈线状沉积。血清中有抗基膜带循环抗体。
大疱性疾病需要和哪些疾病相区别
一般治疗
支持疗法,给予富于营养的易消化饮食。对水疱数量多者应适量补充血浆或白蛋白。
局部护理
对大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用针头将疱液抽出。
药物治疗
局部治疗
外用皮质类固醇制剂,多数患者可缓解。
危害
大疱性疾病进展缓慢,如不予治疗可持续数月至数年,也会自发性消退或加重。
预后
本病呈慢性经过,3年内有50%病人缓解。
预防
中年人预防大疱性疾病需要加强锻炼、舒缓压力、均衡营养。老年人预防大疱性疾病需要定期检查身体,及时发现潜在疾病并及时治疗。已经患有大疱性疾病的患者应尽量避光,避免处于湿热、闷热的环境下,从而预防病情的进一步加重。