多肌炎是一种主要累及骨骼肌的系统性结缔组织病。多肌炎发病率最高年龄为40~60岁,女性较多。多肌炎可能与病毒、肿瘤介导的免疫反应有关。多肌炎的特点是横纹肌出现炎症、变性等改变(如同时有皮肤受累,称为皮肌炎),导致对称性肌痛、肌无力,主要累及肢带肌。临床症状有肌痛、肌无力,有些合并关节痛、皮疹、肺间质改变等。多肌炎的治疗方法是以限制活动、药物治疗为主,积极防治并发症。多肌炎可导致心、肺、肾脏、消化道等内脏并发症。多肌炎病程慢长,容易复发。如多发性肌炎仅累及肌肉、关节,使用激素和免疫抑制剂治疗,预后较好;若累及心肌,出现进展性肺间质病变,预后较差;部分患者可能合并实体肿瘤,预后相对较差。
就诊科室
风湿免疫科
病因
病因不明,可能与病毒、肿瘤介导的免疫反应有关。
症状
多肌炎的主要表现有四肢肌近端肌痛、肌无力、关节痛、关节肿胀、皮疹、气短、干咳等。特征性的皮肤改变是微暗的红斑伴淡紫色的眶周水肿,关节伸面皮疹,皮疹多为微暗的红斑。内脏并发症的表现有呼吸困难、咳嗽、心律失常、呕血、黑便等。
检查
确诊多肌炎需要进行体格检查、血清学检查、肌组织活检、肌电图检查等。体格检查出现明显受累肌肉压痛、肌力下降,可见特征性皮疹。血清学检查血清肌酶含量升高。肌组织活检肌活检为横纹肌变性、坏死、再生和非特异性炎症改变。肌电图检查特殊的肌电图三联征。
诊断
医生根据典型临床表现、血清学检查、肌组织活检、肌电图诊断本病。突然发生的近端肌肉疼痛、无力、特征性的微暗红色的皮疹、关节疼痛、肿胀。血清肌酶含量升高。肌活检改变往往具有特征性,为横纹肌变性、坏死、再生和非特异性炎症改变。肌电图检查有特殊的肌电图三联征。
鉴别诊断
本病需要与丹毒、系统性红斑狼疮、血管神经性水肿、肝功能异常等疾病进行鉴别。如果出现肌无力、两眼睑及面部肿胀性紫色皮疹,应及时到医院就诊。医生通过体格检查、实验室检查、病理组织学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。
治疗
多肌炎以限制活动、药物治疗为主,同时积极治疗并发症。
限制活动
适当限制活动,直至炎症消退。
药物治疗
使用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等药物可以控制肌无力等症状。肾上腺皮质激素为首选药物。对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎患者,一般用激素治疗效果不佳。免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤和环孢菌素等,对仅用激素治疗无效的患者有益。
防治并发症
积极防治心、肺、肾脏、消化道等内脏并发症,如进展性肺间质病变等。
危害
预后
预防
注意避免日光照射,外出时戴帽子、手套,穿长袖衣服等。避免接触农药、某些化学装修材料。保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张。加强锻炼,增强体质,提高机体对各种感染的抵抗力。