嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿是一组朗格汉斯细胞克隆性增生造成的全身性疾病。本病多发生于婴儿和儿童，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。本病病因不明。推测本病可能与免疫功能有关，有较多学者认为与吸烟有关。本病常见症状为干咳、呼吸困难、胸痛、乏力、体重下降、发热等。25%的患者无症状。本病在治疗上应消除诱因，激素和抗菌药物对症治疗，外科手术治疗并发症等。本病可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭，造成全身多系统受累，晚期可出现肺源性心脏病等并发症导致死亡。

呼吸内科、皮肤性病科

本病病因不明。可能与免疫功能有关，有较多学者认为与吸烟有关。

最常见的症状是干咳、呼吸困难，其他临床症状包括胸痛、乏力、体重下降、发热。约半数病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见；25%的患者无症状。

血常规、血沉、血气分析等，以便了解血细胞情况。

X线表现 最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。胸部CT检查 自发的出现小结节空洞和囊性化是朗格汉斯细胞肉芽肿病较为特征性的改变。肺功能检查 较为常见的改变是肺活量（VC）降低而残气量（RV）增加。纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查 支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变。

医生根据临床表现再结合各种检查即可确诊。

最常见的症状是干咳、呼吸困难，其他临床症状包括胸痛、乏力、体重下降、发热；约半数病人发病前有鼻炎的病史；咯血较为少见；25%的患者无症状。

血常规、血沉、血气分析等，以便了解血细胞情况。

X线表现 最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。胸部CT检查 自发的出现小结节空洞和囊性化是朗格汉斯细胞肉芽肿病较为特征性的改变。肺功能检查 较为常见的改变是肺活量（VC）降低而残气量（RV）增加。纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查 支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变。

慢性肺炎外源性肺炎过敏性肺炎非淋巴管平滑肌瘤韦格内肉芽肿这些疾病也会出现与嗜酸性肉芽肿类似的临床表现。若出现这些症状不能自行判断用药时，应及时就医。

戒烟，激素和抗菌药物对症治疗，外科手术治疗并发症。

口服糖皮质激素对控制病人症状有效。

全身化疗用于弥漫性和不能外科手术的病变、局部病变疗效不佳、多脏器病变时。

气胸的治疗可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术。对于晚期肺组织细胞增多症和严重肺动脉高压患者可考虑行肺移植治疗。

本病可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭，造成全身多系统受累，晚期可出现肺源性心脏病等并发症导致死亡。

约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。

本病病因不明，暂无有效预防措施。

王宝玺。中华医学百科全书：皮肤病学。北京：中国协和医科大学出版社,2017. 方洪元，邢卫斌，张秉新。实用皮肤性病手册。北京：人民卫生出版社,2016. 张学军，郑捷。皮肤性病学。第9版。北京：人民卫生出版社,2018.