原发性侧索硬化

原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的运动神经元病。原发性侧索硬化多见于40～60岁男性，起病隐匿，进展缓慢。本病是因上运动神经元受损所致。主要表现为双下肢对称性无力僵硬、行走时呈痉挛步态、肌张力增高，无肌肉萎缩和肌束颤动等。本病治疗原则为姑息疗法，目的是缓解症状，延缓病情进展。影响患者活动，晚期可有尿失禁。经积极治疗可改善症状。

神经内科或内科

本病是由于上运动神经元受损所致，具体病因和发病机制尚不明确，可能与下列因素有关：遗传因素兴奋性氨基酸的毒性作用环境因素免疫因素

本病主要表现为痉挛性截瘫，双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈剪刀样或痉挛步态，逐渐累及双上肢。肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。晚期可有尿失禁。一般无肌肉萎缩和肌束颤动，不伴有括约肌障碍。客观感觉正常，无意识、智力改变。

需要做肌酸磷酸激酶、肌电图、脑脊液检查、磁共振成像等诊断原发性侧索硬化。

可见轻度异常。

可见神经元性损害。主动收缩时运动单位电位时限增加，波幅增宽。静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位。

多无异常。

部分患者可见皮质、脊髓萎缩。

根据病史、临床表现，结合肌电图、磁共振成像等辅助检查可诊断。

中年以后起病，缓慢进展。

痉挛性截瘫，无肌肉萎缩和肌束颤动，客观感觉正常

肌电图检查为神经元性损害。静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。脑脊液检查多正常。肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常。磁共振成像可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

一些其他疾病也可能会出现下肢对称性无力、僵硬，行走时呈剪刀样或痉挛步态，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，尿失禁等表现如颈椎型脊髓病、脊髓空洞症、进行性肌营养不良症、平山病等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过病史、临床症状、辅助检查做出鉴别诊断。

目前尚无有效措施能阻止本病的发展，主要采取姑息疗法，缓解症状，延缓病情进展。支持对症治疗主要有：补充营养，改善全身状况。肌肉痉挛可给予地西泮等治疗，痛性痉挛酌情使用苯妥英钠、卡马西平。预防肺部感染，呼吸困难者可用无创性呼吸机或行气管切开进行辅助呼吸；吞咽困难者给予鼻饲。理疗、牵引及被动运动可防止患肢挛缩。

可因呼吸肌麻痹或其他并发症所致的呼吸衰竭而死亡。

经积极治疗可改善预后。多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。本病预后与发病年龄、首发症状、受累部位等有关，生存期短者数月，长者可达10余年，约20%可生存5年。

保持适当的活动，提高身体抗病能力。行走练习时需有人陪伴，以防摔倒。加强营养，给予高蛋白、高维生素饮食。