亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。本病的发生是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致。本病的发病机制是早期以炎症性病变为主，晚期主要为神经元坏死和胶质增生为主，核内包涵体是本病的特征性改变之一。临床表现为患麻疹后数月至数年（通常数年）发生进行性，常为致命性神经系统功能紊乱，伴典型的智力损害、阵发性肌痉挛和癫痫。尚无有效的治疗方法，以支持疗法和对症治疗为主。本病难以治愈，预后极差。

神经内科

本病为麻疹病毒的慢性感染，而麻疹病毒是否会变为缺损型并持续感染机体又与机体的免疫调节功能缺陷有关。

大多数患者早年有麻疹病毒感染史，2岁前感染麻疹病毒后发生亚急性硬化性全脑炎的危险性最大。通常以轻微智力下降为首发症状。隐袭起病，缓慢发展。根据病情演变大致可分为4期：第1期：行为与精神障碍期，以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。第2期：运动障碍期，主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。第3期：昏迷、角弓反张期，出现肢体肌强直、腱反射亢进、Babinski征阳性、去皮质或去大脑强直，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。第4期：终末期，大脑皮质功能完全丧失，眼球浮动，肌张力低下，肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。

实验室检查大多数病例脑脊液免疫球蛋白增高，尤其是γ球蛋白增高，寡克隆IgG带阳性，血清和脑脊液中抗麻疹IgG抗体滴度增高。PCR技术检测患者脑脊液中麻疹病毒RNA，有诊断意义。脑电图检查脑电图显示周期性复合波。CT检查疾病早期颅脑CT可无阳性发现。随着疾病发展，可显示皮质萎缩，脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。颅脑MRI检查在疾病早期有时可显示局灶性T2加权像的高信号区，随后波及脑室周围白质，并可见进行性广泛性脑萎缩，严重时白质可完全丧失，胼胝zhī体也变薄，基底节病变通常发生在疾病早、中期，以豆状核损害多见。

根据典型的临床病程，特殊的脑电图改变，脑脊液中γ球蛋白升高，以及血清和脑脊液中麻疹病毒抗体升高，可做出临床诊断。进一步确诊需要脑活检，以便进一步发现全脑炎的病理改变，并发现细胞内包涵体或麻疹病毒颗粒，或从脑组织中分离出麻疹病毒。

一些疾病也可能出现精神障碍、运动障碍等症状，容易与亚急性硬化性全脑炎相混淆，这些疾病包括儿童和青少年痴呆病，如先天性发育不全，遗传代谢性疾病，脑外伤，中枢神经系统其他感染（HIV及风疹）所致的脑发育障碍等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

目前尚无有效的治疗方法，以支持疗法和对症治疗为主。

亚急性硬化性全脑炎可出现癫痫、视力障碍、自主神经功能障碍等症状。

治疗效果与多方面因素有关，如年龄，是否有其他合并症、基础身体状况等。总体来说，该病目前无有效的治疗方法，难以治愈，预后极差。

麻疹疫苗注射是预防本病的最有效的方法，自从减毒活疫苗应用后，亚急性硬化性全脑炎的发病绿呈明显降低趋势。新生儿及儿童按要求积极实施计划免疫接种。早期综合治疗，减轻并发症，延长存活期。