膀胱副神经节瘤

膀胱副神经节瘤

膀胱副神经节瘤

膀胱副神经节瘤是指发生于膀胱壁副交感神经节组织的神经内分泌肿瘤,又称为膀胱嗜铬细胞瘤。膀胱副神经节瘤罕见,约占膀胱肿瘤的0.1%,占所有嗜铬细胞瘤中的1%,占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%。膀胱副神经节瘤好发年龄为30~40岁,女性发病率高于男性。肿瘤多为单发,约有18%为多发。膀胱副神经节瘤的病因目前尚不明确。膀胱副神经节瘤有其典型的临床表现,也可有其他表现。膀胱副神经节瘤以手术为主要的治疗方法,药物治疗用于术前准备。膀胱副神经节瘤经积极治疗后,大部分可治愈。恶性者,经治疗可缓解症状。膀胱副神经节瘤可导致高血压和晕厥,恶性者可危及生命。

膀胱副神经节瘤是指发生于膀胱壁副交感神经节组织的神经内分泌肿瘤,又称为膀胱嗜铬细胞瘤。膀胱副神经节瘤罕见,约占膀胱肿瘤的0.1%,占所有嗜铬细胞瘤中的1%,占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%。膀胱副神经节瘤好发年龄为30~40岁,女性发病率高于男性。肿瘤多为单发,约有18%为多发。膀胱副神经节瘤的病因目前尚不明确。膀胱副神经节瘤有其典型的临床表现,也可有其他表现。膀胱副神经节瘤以手术为主要的治疗方法,药物治疗用于术前准备。膀胱副神经节瘤经积极治疗后,大部分可治愈。恶性者,经治疗可缓解症状。膀胱副神经节瘤可导致高血压和晕厥,恶性者可危及生命。

就诊科室

泌尿外科或外科

病因

膀胱副神经节瘤病因目前尚不明确,可能来源于膀胱壁中残存的胚胎期嗜铬细胞

症状

膀胱胀满时或排尿时出现阵发性高血压,心悸,大汗,眼花等,甚至晕厥,排尿后数分钟症状缓解。膀胱副神经节瘤肿可发生间歇性肉眼血尿

检查

确诊膀胱副神经节瘤需要进行影像学检查、实验室检查,膀胱镜检查和组织病理学检查。

影像学检查

超声检查可见膀胱壁内占位,回声不均匀,血流丰富。CT平扫+增强CT平扫可见膀胱壁内中等密度软组织,中央有不规则的低密度区,其内可见高密度出血灶和斑点状钙化。增强扫描,肿瘤实体部分增强明显,中央区坏死无增强。核磁检查膀胱壁内结节状圆形或椭圆形肿瘤向腔内突出或突出壁外。

实验室检查

24小时尿儿茶酚胺香草扁桃酸测定值升高。

膀胱镜检查

可观察到肿块在三角区或顶部的粘膜下,表面覆盖有正常的膀胱黏膜,可为菜花状肿瘤或多发的结节性肿瘤。可在检查中取活组织送组织病理学检查。

组织病理学检查

组织病理学检查仅能诊断副神经节瘤,无法判断良恶性。

诊断

医生根据病史、典型的临床表现、影像学检查、实验室化验检查、膀胱镜检查和病理检查结果诊断本病。病理学检查不能确定膀胱副神经节瘤的良恶性,只有术后在不含嗜铬组织的器官发现嗜铬细胞瘤病灶,才可诊断为恶性膀胱副神经节瘤。

鉴别诊断

本病需要与膀胱上皮性肿瘤、膀胱平滑肌瘤等疾病进行鉴别。如果膀胱胀满时或排尿时出现阵发性高血压、心悸、大汗、眼花等,甚至晕厥,排尿后数分钟症状缓解等症状,应及时到医院就诊。医生通过典型的临床表现,影像学检查,实验室化验检查,膀胱镜检查及病理组织学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

治疗

膀胱副神经节瘤治疗以手术为主,药物治疗用于术前准备。

手术治疗

尿道膀胱肿瘤电切术适用于膀胱副神经节瘤体积小,向膀胱腔内突出者。膀胱部分切除术适用于大部分患者。膀胱全切除术适用于肿瘤位于膀胱三角区或范围广泛及浸润邻近组织者。

药物治疗

主要是用肾上腺素能受体阻滞剂如酚biàn明等于术前准备,扩充血容量,改善心功能。

危害

膀胱副神经节瘤可导致高血压和晕厥,恶性者可危及生命。

转移性

恶性膀胱副神经节瘤会转移。但是在手术切除膀胱副神经节瘤前,组织病理学检查不能确定膀胱副神经节瘤的良恶性,只有术后在不含嗜铬组织的器官出现嗜铬细胞瘤病灶,才可判断为恶性。

预后

膀胱副神经节瘤经积极治疗后,大部分可治愈。恶性者,经治疗可缓解症状。

预防

目前尚无有效的预防膀胱副神经节瘤的方法。

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