脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。脑桥中央髓鞘溶解症的病因目前还不明确，可能与原发病导致的脑内渗透压平衡失调有关。脑桥中央髓鞘溶解症表现为在原发病症状的基础上出现言语、发音、进食困难，眼球震颤，眼球凝视障碍、四肢瘫痪和不同程度的意识障碍等临床表现。脑桥中央髓鞘溶解症目前无特殊治疗方法，一般以支持治疗为主，并积极处理并发症。多数脑桥中央髓鞘溶解症患者预后极差可能出现癫痫发作、昏迷等，死亡率极高，多在发病后数日或数周内死亡；少数存活者可遗留痉挛性四肢瘫等严重的神经功能障碍。

神经内科

脑桥中央髓鞘溶解症的病因目前还不明确，可能与原发病导致的脑内渗透压平衡失调有关。

晚期酒精中毒韦尼克脑病慢性肾衰竭透析治疗后肝功能衰竭或肝移植后进展性淋巴瘤癌症晚期和严重烧伤等基础疾病恶病质营养不良严重感染败血脱水及电解质紊乱急性出血性胰腺炎

脑桥中央髓鞘溶解症表现为在原发病症状的基础上出现言语、发音、进食困难，眼球震颤，眼球凝视障碍、四肢瘫痪和不同程度的意识障碍等临床表现。声音嘶哑发音困难咀嚼、吞咽困难眼球震颤眼球运动受限眼球凝视障碍四肢瘫痪意识障碍

医生一般需要通过血生化检查、头颅MRI等诊断本病。血生化检查可用于了解患者是否存在低钠血症，为诊断提供依据。颅脑MRI颅脑MRI可用于了解脑部病变状况，是目前最有效的辅助检查手段，可用于确诊。其他检查为了解病情，还可能需要做CT、脑电图检查、脑干听觉诱发电位检查等。

医生通过了解患者病史、临床表现、颅脑MRI等，可诊断脑桥中央髓鞘溶解症。患者有慢性酒精中毒、严重全身性疾病或低钠血症纠正过快等病史。患者突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状，如突发四肢弛缓性瘫、假性延髓麻痹，数日内迅速进展为完全性或不完全性闭锁综合征。颅脑MRI提示脑桥基底部对称性的“蝙蝠翅膀”样改变的异常信号，对称性长T1长T2信号，边界清晰。

脑桥中央髓鞘溶解症与脑桥梗死，脑桥肿瘤，多发性硬化，脑干脑炎等疾病有相似的症状，医生需要通过病史、症状、血生化检查、头颅MRI等进行区别。当出现言语、发音、进食困难，眼球震颤，四肢瘫痪等症状时，不要自行诊断和用药，以免延误病情，应该及时到医院就诊。

脑桥中央髓鞘溶解症目前无特殊治疗方法，一般以支持治疗为主，并积极处理原发病。存在低钠血症的患者需要进行补液治疗以纠正低钠血症。急性期患者可用呋fū塞米等利尿药物和甘露醇等脱水剂，以控制和治疗脑水肿。慢性酒精中毒患者应戒酒，并使用维生素B1。营养不良的患者可适当补充营养。发生感染的患者可使用抗生素类药物。全身衰竭的患者需要静脉补液及应用能量支持疗法。严重贫血的患者可根据情况选择输血或输入红细胞。早期应用大剂量糖皮质激素冲击疗法可能有利于抑制本病的进展。也可试用高压氧、血浆置换及免疫球蛋白静脉滴注等。

患者常有原发病，出现脑桥中央髓鞘溶解症可导致病情复杂，从而加大治疗难度。可能引起癫痫发作、昏迷等，从而危及生命。少数存活者可遗留痉挛性四肢瘫等严重的神经功能障碍。

多数脑桥中央髓鞘溶解症患者预后极差，可能出现癫痫发作、昏迷等，死亡率极高，多在发病后数日或数周内死亡；少数存活者可遗留痉挛性四肢瘫等严重的神经功能障碍；如果没有并发症并能及时处理，有生存的希望。

预防脑桥中央髓鞘溶解症，应该积极治疗原发疾病。