脑动静脉畸形

脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血管变异，是脑血管畸形中最常见的一种类型。发病机制是在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动静脉相通，而造成血流动力学的紊乱以及血管壁结构的损伤，进而产生一系列病理生理过程和临床表现。主要临床表现有反复颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、长期头痛、进行性神经功能障碍、认知障碍等。主要治疗方法包括外科手术治疗、血管内介入栓塞术、立体定向放射外科治疗、综合或联合治疗等。最主要的危害是反复颅内出血和“脑盗血”，进而引起癫痫、进行性神经功能障碍、认知障碍等，严重时会有生命危险。随着病灶切除术、血管内介入栓塞、立体定向放射外科治疗综合治疗的广泛应用，治愈率有明显提高。

神经内科或内科、神经外科或外科、急诊科

一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致。除先天性因素外，后天性的特殊情况如能引发病理性脑血管生成机制也有可能成为脑动静脉畸形的病因。

脑动静脉畸形的主要临床表现有反复颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、长期头痛、进行性神经功能障碍、认知障碍等。颅内出血多见于儿童和青年人。30％～50％ 患者最初表现为颅内出血，常在体力活动或情绪激动时诱发，表现为剧烈头痛，常伴有恶心呕吐，可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷。癫痫 18％～40％患者以癫痫为首发症状。头痛半数以上患者有长期头痛史，类似偏头痛，可自行缓解。进行性神经功能障碍初期可表现为短暂性脑缺血发作，随病程发展而出现轻偏瘫或偏身感觉障碍，并进行性加重，还可导致周围脑组织萎缩。其他长期脑缺血和癫痫可造成其他认知功能障碍。

确诊脑动静脉畸形需要进行颅脑CT、磁共振、三维CT扫描血管造影（CTA）、磁共振血管成像技术（MRA）、数字减影血管造影技术（DSA）等影像学检查。CT、磁共振、CTA/MRA可看到异常影像，DSA检查是诊断脑动静脉畸形最可靠、最重要的手段。

医生主要根据临床表现和影像学检查来诊断脑动静脉畸形。有反复颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、长期头痛、进行性神经功能障碍、认知障碍等临床表现的患者应该怀疑本病。通过颅脑CT、磁共振、CTA、MRA、DSA等影像学检查可确诊。DSA检查是诊断脑动静脉畸形最可靠、最重要的手段，可见异常增粗的供血动脉、畸形血管团和早显的引流静脉。

一些其他脑血管疾病也会出现颅内出血、脑缺血、神经功能障碍等表现，如动脉瘤、高血压脑出血、海绵状血管瘤、烟雾病等，需要鉴别，但是脑动静脉畸形有时也可能与上述脑血管疾病同时存在。如果出现上述类似的临床症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过疾病症状和影像学检查来排除其他疾病，作出诊断。

目前主要治疗方法有：外科手术治疗、血管内介入栓塞、立体定向放射外科治疗。外科手术治疗对低级别的动静脉畸形可考虑病灶全切术；但级别较高者因病变范围过于广泛或部位险要，必须权衡手术利弊、慎重对待。血管内介入栓塞术适用于不能手术切除者，以及巨大动静脉畸形切除前的准备。尤其是对于脑深部、重要功能区、高血流量或大型脑动静脉畸形，栓塞术是首先考虑的治疗方法。立体定向放射外科治疗适用于低流量、直径小于3厘米、位于重要功能区或脑深部的病灶；全身状况不能耐受开颅手术者；手术切除或血管内介入栓塞后的残留病灶。综合治疗手术切除、介入栓塞、立体定向放射外科治疗均有各自的适应证和优缺点，二者或三者的联合使用，可以扬长避短，提高治疗的安全性和治愈率。

脑动静脉畸形最主要的危害是反复颅内出血和“脑盗血”，均可引起严重后果，产生较广泛的症状和体征，如癫痫、进行性神经功能障碍、认知障碍等，严重时会有生命危险。

手术切除可获满意的疗效，部分患者能通过栓塞而达到治愈，避免了手术风险。随着病灶切除术、血管内介入栓塞、立体定向放射外科治疗综合治疗的广泛应用，治愈率有明显提高。

本病是一种先天性脑血管畸形，暂无有效的预防措施。有可疑脑动静脉畸形应定期体检，必要时完善脑血管造影。