肺血管炎

肺血管炎是发生在肺部的血管炎，是以肺血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。血管炎的发病率一般较低，可发生于任何年龄。肺血管炎可以是系统性血管炎的一部分或者由其他相关疾病引起，具体病因尚不明确。目前认为，感染源对肺血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应，可导致肺血管炎。肺血管炎为一组疾病，由于侵犯的血管和器官不同，可产生不同的症状。全身症状有乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻等。皮肤受累会出现多种皮疹；肺受累会出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等；肾脏受累会出现泡沫尿、血尿等；神经系统受累会出现头痛、眩晕、意识状态改变等。治疗原则是早期诊断、早期治疗，防止发生不可逆的脏器损害。同时还需要针对病因治疗。肺血管炎常出现多系统损害，如果没有经过及时治疗，会引起不可逆脏器衰竭，甚至会危及生命。早期经过积极治疗后，可改善症状，提高生活质量。不及时治疗会引起不可逆脏器衰竭或死亡。

呼吸内科

肺血管炎可以是系统性血管炎的一部分或者由其他相关疾病引起，具体病因尚不明确。目前认为，感染源对肺血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应，可导致肺血管炎。

肺血管炎为一组疾病，由于侵犯的血管和器官不同，可产生不同的症状。全身症状有乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻等；肺脏受累会有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等表现；皮肤受累会出现多种皮疹；肾脏受累会出现泡沫尿、血尿、血压升高等表现；神经系统受累会有头痛、眩晕、意识状态改变、口眼歪斜等表现。

肺血管炎主要通过血常规检查、尿常规、肾功能、血清免疫学检查、X线和高分辨率CT检查、组织病理学检查等进行确诊。血常规了解是否存在感染，可进行初步诊断。尿常规、肾功能观察是否存在血尿、蛋白尿、红细胞管型、血肌酐水平升高等，了解是否有肾功能的损害，帮助诊断。血清免疫学检查包括间接免疫荧光法和酶联免疫吸附试验，可了解是否存在特异性抗原和抗体，对血管炎的诊断、分类有重要意义。X线和高分辨率CT检查观察肺部是否存在弥漫性肺间质改变、弥漫性肺泡炎、间质水肿、片状浸润影、结节状影、空洞形成、胸腔积液等，并了解病变的部位、范围和性质，帮助诊断。组织病理学检查观察是否存在典型的炎症、坏死及肉芽肿等血管炎病理改变，可进行确诊。

根据接触史、典型症状，结合血常规检查、尿常规、肾功能、免疫学检查、X线和高分辨率CT检查、组织病理学检查等进行诊断。出现乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻等全身症状。还可能有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、皮疹、泡沫尿、血尿、头痛、眩晕、意识状态改变等多器官受累的表现。尿常规和肾功能检查发现血尿、蛋白尿、红细胞管型、血肌酐水平升高。间接免疫荧光法发现抗中性粒细胞胞质抗体，酶联免疫吸附试验发现蛋白酶3和髓过氧化物酶抗原。X线和高分辨率CT检查表现为弥漫性肺间质改变、弥漫性肺泡炎、间质水肿、片状浸润影、结节状影、空洞形成、胸腔积液等，病变具有迁徙性；后期可呈肺气肿或肺间质纤维化征象。组织病理学检查存在典型的炎症、坏死及肉芽肿等血管炎病理改变。

肺血管炎和感染性疾病、肿瘤、结缔组织病都可能会出现发热、乏力、咳嗽、咳痰等症状。因此，出现这些症状不一定就是肺血管炎，需要及时就诊。医生主要通过进行血常规检查、尿常规、肾功能、血清免疫学检查、X线和高分辨率检查、组织病理学检查等，排除其他疾病，做出诊断。

肺血管炎的治疗原则是早期诊断、早期治疗，防止发生不可逆的脏器损害。主要针对病因治疗，如抗细菌感染、抗真菌和抗结核治疗等。主要治疗方法如下。糖皮质激素是常用的治疗药物，有抗炎的作用，对多数中、重度患者治疗效果较好。对于糖皮质激素治疗效果不佳患者或出现肺、肾功能受损的重度患者，需要使用细胞毒性药物，起到降低抗体免疫反应的作用。和糖皮质激素联用效果较好。对于急进性肾、肺部损害和病情危重的患者，可进行血浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白等治疗。近年来有些新方法，如TNF-α拮抗剂治疗，但还有待进一步的研究来证实。

肺血管炎常出现多系统损害，如果没有经过及时治疗，会引起不可逆脏器衰竭，甚至会危及生命。

早期经过积极治疗后，可改善症状，提高生活质量。不及时治疗会引起不可逆脏器衰竭或死亡。

积极治疗原发病。合理锻炼，增强身体免疫力。定期体检，早发现，早诊断，早治疗。