肝血管肉瘤是一种少见的原发性恶性肿瘤。该病多发生于老年人,且以男性为主。肝血管肉瘤病因不明。少数病例发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后。肝血管肉瘤最常见初始症状为腹痛和腹部不适,其他为腹部肿胀,进行性肝功能衰竭、体重降低、食欲缺乏和呕吐。早期手术切除。不能切除的肿瘤,可采用化疗药物延长患者生存期。肝血管肉瘤直接威胁患者生命。本病手术、放疗效果差,易复发,病情进展快,病死率极高。
就诊科室
普通外科或肝胆外科、肿瘤外科或肿瘤科
病因
症状
肝血管肉瘤最常见初始症状为腹痛和腹部不适,其他为腹部肿胀,进行性肝功能衰竭、体重降低、食欲缺乏和呕吐。半数以上为不明原因的肝大,伴有一些消化道症状。肝肿大,有压痛,表面触到结节。病程进展较快,肝肿大,晚期可有巩膜及皮肤黄染、腹水。常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移,以肺转移最为常见。
检查
诊断肝血管肉瘤主要依据体格检查、实验室检查、CT检查与肝血管造影检查。体格检查肝肿大、黄疸、腹水等体征可初步判断病变范围。实验室检查实验室早期检查无特异性,晚期多数病人可见肝功能异常,引起患者重视。CT检查CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像,基本确定肿瘤性质。肝血管造影检查肝血管造影显示异常血管形态,肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。进一步确诊肿瘤发展程度,从而制定相应的治疗方案。
诊断
医生诊断主要依据病史、体格检查、影像学检查及实验室检查结果来确诊。患者可有氯乙烯等致癌物接触史。实验室检查有贫血、白细胞计数增多、血小板减少。半数以上病人血胆红素增高。甲胎蛋白、癌胚抗原均为阴性,HBV为阴性。CT检查:见病变组织影,明确病变范围及周围组织受累情况。肝血管造影检查:为多血供肿瘤,可观察到异常血管排列和肿瘤染色。
鉴别诊断
肝血管肉瘤最常见初始症状为腹痛和腹部不适,应与肝血管瘤区别。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过症状体征及辅助检查排除其他疾病,做出诊断。
治疗
局限性结节不伴有肝硬化者,争取早期发现,早期手术切除,术后配合化疗或放疗。多数病人就诊时已属晚期,不能手术,只能采用化疗或放疗延长生存期。有条件者可行肝移植。
危害
由于肝血管肉瘤生长迅速,50%发现时已有远处转移。常转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺等处,以肺转移最多,30%合并有肝硬化。易并发腹腔内和胃肠道出血,因肿瘤内存在分流可并发充血性心力衰竭。血小板在肿瘤内大量消耗,可引起弥散性血管内凝血。由于红细胞在肿瘤血循环内破裂引起微血管病性溶血性贫血。
预后
该肿瘤恶性程度高,病程发展快,肿瘤切除机会少,预后差。未治疗的病人,一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血,生命维持不超过一年。术后生存亦仅1~3年,大多数患者死于复发。
转移性
肝血管肉瘤多为血行转移,易发生肺、脾、骨、腹膜、肾上腺、淋巴等肝外转移,以肺转移最为常见。
预防
避免接触有害化学物质和放射性物质。职业性工作人员应做好自身防护。饮食忌烟酒、辛辣、油炸等刺激性食物。忌暴饮暴食,长期消耗身体。适当进行体育锻炼,定期体检。