纵隔畸胎瘤是一种生长于纵隔内的实性肿瘤,以良性多见。多见于20~40岁的人群。纵隔畸胎瘤的发生是某种生殖细胞随膈肌下降而进入纵隔,在身体发育过程中不断增殖发展成为畸胎瘤。纵隔畸胎瘤由于良恶性不同,症状也不太一样。早期无任何症状,随瘤体增大可出现胸痛、咳嗽和呼吸困难等症状。恶性肿瘤主要以胸痛、咳嗽、呼吸困难为主,同时还会出现体重下降和发热。本病的治疗方法有手术治疗、放疗、化疗等。纵隔畸胎瘤除已有转移者外,均应根据患者身体条件尽早行手术切除。良性纵隔畸胎瘤由于压迫纵隔器官,可影响患者的呼吸及循环系统功能;恶性纵隔畸胎瘤可危及生命。良性纵隔畸胎瘤预后较好,手术后需要定期复查。恶性纵隔畸胎瘤预后与是否发生转移有关,一般较差。
就诊科室
胸外科或外科、肿瘤外科或肿瘤科
病因
畸胎瘤的来源认为是脱离了原始形成体影响的全能性胚胎细胞。细胞分布于卵黄囊沿后肠向生殖嵴游走迁移至原始生殖腺时所经过的部位,因此好发于中线和旁中线的区域。因而畸胎瘤不但可以发生于性腺,也可以发生于腹膜后及纵隔。另一种解释是纵隔畸胎瘤来自第三对鳃裂及凹陷区域的细胞群,胚胎发育期随心血管一同沉入胸腔。
症状
早期纵隔畸胎瘤一般无明显的症状,当肿瘤增大压迫器官时,可引起一系列症状。随着肿瘤增大可出现压迫症状,患者通常出现胸痛、咳嗽、呼吸困难。如果肿瘤破入支气管,咳嗽时可咳出豆渣样皮脂甚至有毛发和牙齿。压迫支气管时,患者还可有肺不张、肺炎等症状。压迫喉返神经时可出现声音嘶哑。
检查
怀疑患有纵隔畸胎瘤时,需要做实验室检查、X线及CT等,有利于医生诊断和治疗。实验室检查可以用来区分肿瘤的良恶性。良性畸胎瘤肿瘤标志物检测为阴性,但有恶性组织成分的畸胎瘤,可以表现为肿瘤标志物阳性。X线X线可以发现肿瘤所在的部位、肿瘤的大小和特征性表现。CTCT扫描可大致明确肿瘤的大小及其与周围组织的关系。
诊断
一般情况下,根据患者的临床表现,以及实验室检查、X线和CT检查的结果,就可以诊断纵隔畸胎瘤。患者有胸痛、咳嗽和呼吸困难等症状,咳嗽时偶可咳出豆渣样皮脂及毛发和牙齿。患者可有体重明显下降、消瘦和发热。恶性纵隔畸胎瘤患者的肿瘤标志物检查为阳性。X线、CT显示前纵隔有质地较密的圆形或结节状块影,有时还可发现牙齿或碎骨。
分型
纵隔畸胎瘤一般可分为以下两类:成熟畸胎瘤:成熟畸胎瘤为纵隔最常见的畸胎瘤,多位于前纵隔。未成熟畸胎瘤:未成熟畸胎瘤为较少见的恶性肿瘤。
分期
未成熟纵隔畸胎瘤科分为四期:0期:全部为成熟组织。Ⅰ期:有少量不成熟组织,可见核分裂。Ⅱ期:有较多未成熟组织,但神经上皮在每个切片中不超过3个/40倍视野。Ⅲ期:有多量未成熟组织,神经上皮在每个切片中超过3个/40倍视野。
鉴别诊断
纵隔畸胎瘤和胸腺瘤、胸内甲状腺肿、纵隔恶性淋巴瘤、纵隔囊肿、胸主动脉瘤、转移瘤等疾病有着类似的症状。因此在出现胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状时,应该及时到医院就诊。医生可以通过实验室检查、X线及CT等检查做出诊断。
治疗
纵隔畸胎瘤的治疗方法有手术治疗和放化疗。手术治疗除了恶性畸胎瘤和已有转移者外,都应该根据患者自身状况尽早手术切除。放疗和(或)化疗恶性畸胎瘤应该进行放疗和(或)化疗,如果出现上腔静脉和气管压迫综合征,通常先做化疗,待压迫症状缓解后根据情况选择放疗或化疗。
危害
纵隔畸胎瘤不仅会影响正常生活还会产生严重的并发症,甚至危及生命。影响正常生活纵隔畸胎瘤引起的胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状,会严重影响患者正常的学习与工作。引起严重并发症如果肿瘤穿入支气管或肺,可咳出皮脂样物和毛发,引起肺不张、肺炎等;穿破胸膜腔,则造成胸腔积液和胸腔感染;穿破心包则导致心包积液等。
转移性
恶性纵隔畸胎瘤会转移,主要是血性转移和淋巴转移。
预后
患者的预后主要与畸胎瘤的良恶性有关。此外,患病的年龄、是否有基础疾病、是否及时入院治疗等,也会影响预后。良性畸胎瘤可以完全治愈,恶性畸胎瘤因为容易侵犯周围组织所有预后较差。若治疗不及时,已经发生了并发症,也会导致治疗效果下降。
怎样预防纵隔畸胎瘤
预防纵隔畸胎瘤应该做到定期体检,早期发现,早期治疗,治疗后应注意随访工作。怀孕期间应该远离辐射,戒烟、戒酒、多补充叶酸等。