深在性红斑狼疮

深在性红斑狼疮是一种罕见的慢性皮肤病。深在性红斑狼疮是介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮病谱之间的亚急性炎症性疾病，是一种慢性不稳定型的状态，可以与系统性红斑狼疮或盘状红斑狼疮同时发生，也可以在红斑狼疮发病的前后发生。深在性红斑狼疮发病率占红斑狼疮的2%以上，男女都可发病，但女性多见，少数儿童亦可发病。病因不明。深在性红斑狼疮的浸润发生在真皮深层，基本损害为深在的结节或斑块，一般无自觉症状或伴有轻微疼痛，好发于面部、上肢伸侧、乳房、背部和臀部，慢性病程。治疗以氯喹kuí、羟氯喹及糖皮质激素为主，大部分患者预后较好。

皮肤性病科

狼疮性脂膜炎可发生于有或无其他狼疮症状的患者，外伤、肌内注射常促发本病。病因尚未明确，普遍认为病因有遗传、病毒、药物、物理因素、性激素以及其他如精神因素等。

常表现为大小不等，质地坚实，深在的结节或斑块，有橡皮样硬度，边界清楚，不能移动。表面皮肤呈暗红色或正常皮肤色泽，皮损消退后局部遗留皮下脂肪萎缩，导致皮肤表面出现凹陷。皮损可出现于身体的任何部位，但以面颊、臀、臂多见，其次为小腿和胸部，单侧或两侧分布。

深在性红斑狼疮皮损组织病理具有特异性，所以取组织病理做检查并结合皮损表现可以确诊。

诊断依靠典型的临床表现、组织病理及其他实验室和免疫学检查综合判断。

皮损处常表现为萎缩、红斑、皮下结节、浸润性红斑及皮肤破溃，好发于头面部、上肢及臀部。一般无口腔溃疡、关节疼痛等不适，家族中无类似病史。 

典型改变为皮下脂肪层出现以淋巴细胞浸润为主的小叶性脂膜炎，有助于确诊。

可有贫血、白细胞减少、血小板减少和血沉增快。部分患者抗核抗体、抗双链脱氧核糖核酸抗体、类风湿因子阳性，免疫球蛋白增多，皮下组织脂肪小叶间隔内毛细血管壁有免疫球蛋白沉积等。70％患者皮损的表皮真皮交界部狼疮带试验阳性。

与发生于皮下脂肪的炎症性疾病相鉴别，这些疾病包括结节性脂膜炎、人工脂膜炎、胰腺性脂膜炎、创伤性脂膜炎、深部硬斑病、泛发性皮下硬斑病、嗜酸性筋膜炎等。与表现为皮下结节的疾病相鉴别包括皮下结节型环状肉芽肿、皮下T细胞淋巴瘤以及风湿结节等。

局部治疗：皮损内注射糖皮质激素，范围小或顽固性皮损可用液氮或二氧化碳霜冷冻。系统治疗：服用氯喹或羟氯喹、沙利度胺、氨苯砜fēng、糖皮质激素、免疫调节剂。对顽固的严重患者应联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

未及时治疗，皮损处会继发感染，严重可致脓毒血症等危及生命的并发症。皮下脂肪组织被破坏，形成表面皮肤的凹陷，影响容貌和美观。面部皮损还可累及眶周组织，引起局部严重水肿。皮损影响形象，造成心理负担，影响生活质量。

积极治疗后皮损消退，大部分患者预后较好。

红斑狼疮目前没有确切的预防方法。养成良好的生活习惯对于预防红斑狼疮有一定的效果。此外，要注意防晒，避免紫外线的照射。避免疲劳和过度紧张。