小儿慢性粒细胞白血病

小儿慢性粒细胞白血病是一种少见的儿童获得性造血干细胞的恶性增殖性疾病。小儿慢性粒细胞白血病多见于10～14岁儿童，3岁以下少见，男女之间无差异。小儿慢性粒细胞白血病是由于造血干细胞克隆性增殖异常所致。小儿慢性粒细胞白血病表现为乏力、体重减轻、夜间盗汗、骨关节疼痛、左上腹饱满不适、淋巴结轻度肿大、视力障碍等。小儿慢性粒细胞白血病的治疗方法有一般治疗、化学治疗、造血干细胞移植。小儿慢性粒细胞白血病经积极治疗，可改善症状。

小儿内科或儿科、血液科

确切病因尚不明，但可能与病毒、物理、化学或感染等因素有关。

小儿慢性粒细胞白血病的表现具体如下。乏力。体重减轻。夜间盗汗。骨关节疼痛。左上腹饱满不适。淋巴结轻度肿大。视力障碍。

小儿慢性粒细胞白血病的确诊主要依靠血象检查、骨髓象检查、细胞组织化学染色、血液检查、染色体检查等。

可查看血小板、白细胞是否有减少或增高，有助于疾病诊断。

骨髓穿刺是诊断白血病的重要方法。通过骨髓穿刺可以看到骨髓中各种成分以及细胞的形态变化及组成变化，是确诊本病的必要手段。

可以帮助鉴别细胞类型，对骨髓涂片进行组织化学染色检查，确定细胞的生物化学性质，有助于与其他类型的白血病鉴别。

可查看白细胞碱性磷酸酶、血红蛋白、血清免疫球蛋白等是否正常，有助于疾病诊断。

可查看染色体是否正常，有助于疾病诊断。

以上检查不一定都做，医生会根据患儿的具体情况，选择适合患儿的检查，当然还有可能做一些其他的检查，请家长一定要积极配合医生。

医生诊断小儿慢性粒细胞白血病，主要依据典型症状、辅助检查进行诊断。具体诊断依据如下：患儿出现乏力、体重减轻、夜间盗汗、骨关节疼痛、左上腹饱满不适、淋巴结轻度肿大等表现。血象检查：白细胞计数增多。骨髓象检查：多见骨髓增生活跃。血液检查：白细胞碱性磷酸酶减低。细胞组织化学染色：用于鉴别诊断。染色体检查：染色体异常。

有贫血、白细胞增高、脾脏肿大、原始粒细胞＜10％，幼稚粒细胞以中、晚幼粒及杆状粒细胞为主，嗜酸粒和嗜碱粒细胞增多，单核细胞不多。

加速期持续约6～9个月，之后发展到急变期。WHO的诊断标准是出现下列1项及以上者即可诊断为加速期：外周血和（或）骨髓原始粒细胞10％～19％。外周血嗜碱粒细胞≥20％。与治疗无关的持续性血小板减少（＜100×10⁹/L），或血小板持续增多（＞1000×10⁹/L ），对治疗无反应。脾脏进行性肿大和白细胞进行性增高，对治疗无反应。出现遗传学克隆性演变。

约60％～70％的患者急变为急性髓系白血病（AML），约30％为急性淋巴细胞白血病（ALL），且大多为B系ALL。WHO的诊断标准是出现下列1项及以上者即可诊断为急变期：外周血或骨髓原始细胞≥20％。出现髓外原始细胞浸润。骨髓活检有原始细胞聚集灶。

淋巴细胞性白血病等也可能会出现面色苍白、出血等症状，容易与小儿慢性粒细胞白血病混淆。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。

小儿慢性粒细胞白血病的治疗方法有药物治疗、造血干细胞移植等治疗方法。

长期口服酪氨酸激酶抑制剂是患者获得长期无病生存的首选治疗手段。根据患儿具体情况选用，如羟基脲niào、干扰素、格列卫等。

目前认为异基因造血干细胞移植是唯一可使慢性粒细胞白血病患儿获得治愈的治疗方法，但移植相关死亡率较高。近年来由于一些新的分子靶向治疗药物的使用，明显地改善了患儿的临床疗效，因此对患儿究竟是采用移植还是靶向药物治疗，应该由血液肿瘤学家和移植专家结合患儿的治疗反应和随访检查等综合评估而定。

如果患儿白细胞明显升高，可造成血管阻塞，并出现中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、视力障碍等。

小儿慢性粒细胞白血病经积极治疗，可改善症状。

小儿慢性粒细胞白血病没有特殊的预防手段，主要注意以下几点：使用环磷酰胺、氮芥等化疗药物时，如果出现不适，应及时和医生沟通。注意装修材料环保化，新房装修后充分通风3～6个月再入住。有家族遗传性白血病的人一定要定期体检。有贫血、频繁出血情况的人一定要及时就诊。避免接触杀虫剂、苯、甲醛、亚硝胺类等化学物质。