嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤是一种少见的鼻部恶性肿瘤。起源于鼻腔顶端嗅上皮细胞的恶性神经外胚层肿瘤。多发于鼻腔上部，局部呈浸润性生长，破坏周围组织。可发生于任何年龄，其中有两个发病高峰：10～20岁、50～60岁。男女发病概率无差异。常表现为鼻塞、鼻出血、头痛、嗅觉缺失、流泪、眼球突出、视觉障碍、颈部肿块等。本病恶性度高，死亡率高，易发生远处转移。可导致内分泌异常、颅内压增高等并发症。一般需要手术、放疗以及化疗的综合治疗。总体预后不良。

耳鼻咽喉科或五官科、神经外科或神经科、肿瘤科

该疾病无明确病因及诱因。可发生于任何年龄，其中有两个发病高峰：10～20岁、50～60岁。

嗅神经母细胞瘤早期症状不明显，肿瘤增大后出现鼻部症状，以及肿瘤侵犯其他部位时的症状。典型症状单侧鼻塞、反复鼻出血。其他症状头痛、呕吐、溢泪、嗅觉丧失、眼球凸出、视力障碍、颈部肿块。

CT和核磁检查可明确肿瘤的范围及侵犯邻近组织的情况。组织病理检查可以明确肿瘤的类型、起源。

主要依靠临床特点以及影像学检查、病理检查综合判断。

主要表现为单侧鼻塞、反复鼻出血、头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球凸出等。极少数患者出现内分泌异常，主要为抗利尿激素分泌增加和库欣综合征。病变以鼻腔内生长为主，可见位于鼻顶、上鼻甲或鼻中隔后上方息肉样肿物，部分肿物呈结节状，质地偏脆，触之易出血。肿瘤易向周围浸润、呈破坏性或膨胀性生长，就诊时病变常已累及筛窦，并可侵犯上颌窦、眼眶、视神经、颅底及颅内脑组织。颈部淋巴结转移较多见，就诊时4％～16％的患者伴有颈部淋巴结转移。

CT显示病变较局限时，肿瘤密度均匀。病变较大时，出现小点状坏死、钙化、骨化，导致密度不均。核磁显示病变形态不规则，T1加权成像上呈低等混合信号，T2 加权成像上呈不均匀高信号。

病理显示典型的高密度、大小一致、核圆深染的肿瘤细胞构成，瘤细胞排列成小叶可见霍默-赖特菊形团。

多数嗅神经母细胞瘤组织学上呈现3种类型：副节瘤样型。普通型神经母细胞瘤样型。有腺样“嗅菊形团”结构的神经母细胞瘤样型。

分为三期：Ⅰ期：肿瘤局限于鼻腔。Ⅱ期：鼻腔肿瘤侵犯鼻窦。Ⅲ期：超出鼻腔或鼻窦，侵犯眼眶颅内，并有颈部及远处器官转移。

嗅神经母细胞瘤的组织病理表现为小圆形细胞，所以需要和鼻腔鼻窦其他小圆形细胞肿瘤相鉴别，主要包括：胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡型横纹肌肉瘤、恶性黑色素瘤、鼻腔鼻窦未分化癌等。

手术 早期病变，范围局限，可以考虑手术切除。放射治疗对于无法手术、术后残存患者，可考虑局部放疗。化疗对于就诊时无手术条件的部分患者，如化疗后肿瘤缩小，可以再次评估手术可行性。对已经发生淋巴结转移甚至远处转移的患者，应以全身化疗为主。

常发生远处肺和骨的远处转移。嗅觉丧失、视力障碍给患者的生活带来极大的不便，身心都受到巨大的影响。内分泌常、颅内压增高等一系列严重并发症。

嗅神经母细胞瘤通过血液、淋巴、直接浸润途径向其他组织转移，颈部淋巴结转移、肺、骨转移最常见。

整体预后不良。部分早期患者经有效治疗后，预后尚可。晚期以及转移患者，预后差。

改变不良生活习惯，包括戒烟酒、清淡饮食、积极锻炼、保持心情愉快。减少致癌物质的接触，包括金属、粉尘、石棉等。