原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤。其在人免疫缺陷病毒感染人群、器官移植的人群中的发病率显著高于正常人群。病因尚不清楚，可能与原位淋巴细胞恶性克隆增生、嗜中枢性淋巴细胞、“中枢系统庇护所”效应、病毒感染相关。病理表现为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。原发性中枢神经系统淋巴瘤可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50岁。典型临床症状为头痛、恶性、呕吐、视力障碍、癫痫等。治疗方法以手术为主，同时结合放疗、化疗及靶向治疗。原发性中枢神经系统淋巴瘤恶性程度高，经治疗后可改善预后，延长生存期。

神经外科或外科

病因目前尚不清楚，可能与原位淋巴细胞恶性克隆增生、嗜中枢性淋巴细胞、“中枢系统庇护所”效应、病毒感染相关。

颅内高压症状，如头痛、恶心、呕吐等。神经系统症状，如视力障碍、肢体无力、癫痫、失语、眩晕、行走不稳等。智力降低和行为异常。颈部抵抗，肿瘤细胞累及脑膜出现脑膜刺激征。

原发性中枢神经系统淋巴瘤确诊还需要行脑脊液检查和影像学检查。

脑脊液离心后经免疫细胞学检查可增加阳性检出率。

CT可发现较大的规则团块影，呈高密度或等密度，增强效应明显，室管膜下浸润时脑室周围增强影。MRI可显示脑实质内淋巴瘤，增强效应明显，T2加权对复发的小病灶有较好的诊断意义。

医生通过仔细的询问病史和临床表现，CT和MRI检查及病理检查来诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤。病史：是否有免疫缺陷性疾病、器官移植、接收免疫抑制剂治疗的人群。临床表现：头痛、恶心、呕吐、肢体瘫痪、癫痫等。影像学检查：可发现占位性病变。

本病需要与脑炎、脑膜炎、脊髓炎、急性脑血管病、脑积水等进行鉴别诊断。如果出现头痛、恶心、呕吐、癫痫等症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

本病一般采用手术治疗，结合放、化疗在内的综合治疗。手术治疗，最大限度地切除病变组织。放疗联合化疗，可以延长生存期。靶向药物治疗。

随疾病进展出现相应神经系统功能损害，如视力障碍、肢体无力、癫痫，最终危及生命，给家庭和社会造成沉重负担。

预后仍较差，虽对放化疗都很敏感，但缓解的持续时间通常较短。年龄≤60岁，一般状态好者预后良好。如发生脑干受侵或脊髓受侵、多灶性、脑脊液蛋白含量增高等预后较差。

病因目前尚不清楚，无有效的预防方法。