先天性肺囊肿

先天性肺囊肿是一种胚胎期形成的肺部畸形。胚胎在发育过程中由于气管或支气管异常的萌芽或分支发育异常，造成支气管的一段或多段完全或不完全闭锁，支气管远端逐渐扩张形成囊泡，囊内细胞分泌的黏液聚集膨大而形成囊肿。先天性肺囊肿的症状与囊肿大小有关，小的囊肿可没有任何症状，在X线检查时才被发现；较大的囊肿一般在继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状，如咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、发热等。本病一般进行手术治疗，早期手术，一般治疗效果和预后都较好。先天性肺囊肿如治疗不及时，容易反复发生感染，可能会造成严重的胸膜粘连、肺不张、纵隔或气管移位、纵隔疝、张力性气胸等疾病，而威胁患儿的生命。

新生儿科、儿科、呼吸内科或内科

先天性肺囊肿是胚胎在发育过程中形成的一种肺部先天性畸形，致病因素尚不明确。

先天性肺囊肿的症状与囊肿大小有关，小的囊肿可没有任何症状，在X线检查时才被发现；较大的囊肿一般在继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。压迫支气管喘鸣干咳呼吸困难发绀gàn（嘴唇、甲床、皮肤等呈青紫色）压迫食管吞咽困难发生感染发热咳嗽咳痰咯血

X线检查是首选的检查项目，对于先天性肺囊肿具有一定的诊断意义；其他检查有助于确定病情的严重程度，以及排除其他疾病。X线检查可以发现肺组织的形态及结构有无异常，结合其他检查可以确诊先天性肺囊肿。B超检查可以观察胎儿的器官及发育有无异常。用于先天性肺囊肿的产前诊断，准确率可达70%。CT检查可以更好地显示囊肿的大小、数目，以及囊肿与邻近组织的关系，为手术提供更可靠的依据。其他检查支气管造影磁共振

根据病史、症状，结合X线、B超、CT检查等可以明确诊断疾病。患者有反复的肺部感染病史。出现咳嗽、喘鸣、呼吸困难等症状。X线检查发现片上有界限清楚的圆形致密阴影，或透亮的空洞阴影。CT检查可发现肺内边界清楚的软组织或水样密度包块影、薄壁含气或气液平囊腔，囊壁少见钙化。

先天性肺囊肿与其他肺部疾病，如肺炎后肺大疱、肺脓肿、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、气胸、支气管囊肿等有相似的症状，需要区别。患儿出现咳嗽、喘鸣、呼吸困难、发热等症状，家长要及时送去医院诊断，不可以自行诊断、用药。一般去医院做X线检查、B超、支气管造影、CT等检查，可以排除其他疾病。

本病一般进行手术治疗，一经确诊，在无急性炎症情况下应尽早手术治疗，任何年龄都可以进行手术。常用的手术方法有囊肿剥离术和肺叶切除术。囊肿剥离术适用于肺叶边缘有囊肿的患者。肺叶切除术适用于肺叶中部有囊肿的患者。有并发症时，医生会先控制并发症，后进行手术。囊肿合并肺部感染而病情一般的人，一般先进行抗感染治疗，使用抗生素等药物，控制感染后，再行手术。并发张力性气胸患儿，医生先在囊内放引流管减压后，再行手术。

患有先天性肺囊肿的患儿容易反复发生肺部感染，可能会造成严重的胸膜粘连，增加治疗难度。囊肿较大时可能会压迫气管或食管导致呼吸困难、吞咽困难等现象。部分新生儿及婴儿，可能会并发张力性气胸、肺不张、纵隔或气管移位、纵隔疝等疾病，病情危急，如果不及时治疗，可能会发生呼吸衰竭而死亡。

治疗效果与是否及时治疗、囊肿的大小及数目，以及是否有并发症等有关。囊肿较小、数目较少，而无其他并发症，及时治疗，一般治疗效果较好。囊肿较大、数目较多，若未及时治疗，引发其他并发症时，可能会影响治疗效果。

先天性肺囊肿是一种胚胎期形成的畸形，故妇女在备孕阶段或怀孕前三个月要尽量避免影响胚胎发育的不利因素，如辐射、毒物、病毒感染等。孕妇要积极做产前检查，及时发现胎儿的异常，早期干预。确诊本病后，要积极预防上呼吸感染。