骨髓纤维化

骨髓纤维化是指骨髓的造血组织被纤维组织替代产生的病理性状态。属于血液系统疾病。骨髓纤维化大多数是原发性慢性疾病，病因尚未阐明；也有部分可能是由化学、电离辐射、感染、肿瘤、自身免疫、甲状旁腺功能减退或亢进等因素或疾病引起的继发性骨髓纤维化。骨髓纤维化病程多进展缓慢，主要表现为逐渐出现的疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽jū、等症状。肝脾肿大，以脾肿大显著。晚期患者可有严重贫血和出血。对骨髓纤维化治疗以对症治疗为主，对巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞、脾原性血小板减少症、顽固性溶血及门脉高压症者可选择脾切除手术治疗。对继发性骨髓纤维化在治疗骨髓纤维化的同时需要治疗原发病。骨髓纤维化如果发展为白血病，可引起感染、出血等。

血液内科、内科

部分骨髓纤维化是原发慢性疾病，病因尚未阐明。部分骨髓纤维化是由化学、电离辐射、感染、肿瘤、自身免疫、甲状旁腺功能减退或亢进等因素或疾病引起的继发性病变。

本病病程多数进展缓慢，早期可能无自觉症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽、等症状。可有肝脾肿大，以脾肿大显著。晚期患者可有严重贫血和出血。部分患者可发展转变为白血病，可有感染、出血等症状。继发性骨髓纤维化的临床表现是由原发病引起的全身及局部的临床表现及骨髓纤维化症状的综合表现。

确诊骨髓纤维化需要进行体格检查、血液分析、腹部超声等检查。

可了解有无肝脾肿大、皮肤出血点等情况。

可了解有无贫血，一般呈正细胞正色素性贫血，并能了解有无。

腹部超声提示脾大。

医生根据临床表现、血液分析和腹部超声结果诊断本病。有脾肿大、贫血等症状。发展为白血病，可引起感染、出血等。血液分析检查呈正细胞正色素性贫血。腹部超声提示脾大。

本病需要与慢性粒细胞性白血病、骨髓转移癌等疾病进行鉴别。如果出现脾肿大、贫血，应及时到医院就诊。医生通过体格检查、血液分析、腹部超声检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

对原发性骨髓纤维化治疗以对症治疗为主，必要时可选择脾切除手术治疗。对继发性骨髓纤维化在治疗骨髓纤维化的同时需要治疗原发病。

积极治疗和控制贫血，可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注，有溶血者可加用强的松。白细胞计数高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗。注意休息及饮食。

对继发性骨髓纤维化，在治疗骨髓纤维化的同时需要积极治疗原发病。如对原发病为肿瘤者可给予适当的化疗；对可能由接触化学或电离辐射因素引起者，应立即停止接触这些可疑因素。

对巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症患者可考虑脾切除手术治疗。

脾肿大、贫血等症状可影响生活和工作。骨髓纤维化如果发展为白血病，可引起感染、出血等，并会对心脏、肝脏等多器官产生慢性损害。

本病多数进展缓慢，病程1～30年，积极治疗可以改善症状。部分骨髓纤维化可发展转变为急性白血病，预后取决于对白血病的治疗是否有效。少数患者表现为急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。

避免电离辐射。避免病原体感染。积极治疗原发疾病，如淋巴瘤、骨转移瘤、骨质石化症等。不要接触磷、氟fú、苯、四氯化碳、骨髓抑制药等物质。