骨髓坏死

骨髓坏死是指造血细胞在骨髓内死亡、骨髓基质发生坏死，以致造血细胞不能辨认的一种少见的病理现象。病因复杂，多数与骨髓的微循环衰竭有关，都是继发于其他疾病：如恶性肿瘤、应用某些药物、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、抗磷脂综合征、严重感染、弥散性血管内凝血等。本病以青壮年发病为主，男性多于女性，儿童少见。临床表现除了原发病表现外，还可能出现骨痛、发热、贫血、出血等症状。血常规、血涂片、骨髓穿刺活检有助于诊断本病。本病预后不佳，常在数周至数月死亡。如果骨髓慢性持续坏死，可以继发骨髓纤维化。如果原发病可以得到纠正，还有部分存活的造血细胞，骨髓坏死亦可部分或完全恢复。

血液病科、肿瘤科、感染科。

本病发病多数与骨髓的微循环衰竭有关，常继发于多种疾病。如：恶性肿瘤（占90%），以血液系统恶性肿瘤和骨髓转移癌居多。抗肿瘤化疗药物，如氟fú达拉宾等药物，放射治疗。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）/溶血性尿毒症综合征（HUS）和抗磷脂综合征。严重感染。低血容量性休克。弥散性血管内凝血（DIC）。

本病的临床表现为：原发病的临床表现，肿瘤的表现，接受放疗或化疗的过程。骨痛：发生于80%的患者，呈急性发作，疼痛剧烈，多为下背部疼痛。发热：发生于70%的患者，为中、高热，呈稽留热和弛张热，合并感染时可达40℃。贫血、出血。

血常规、血涂片、骨髓检查及影像学检查有助于诊断本病。血象：贫血或血小板减少的发生率分别为80%，白细胞数目不定，大多减少，呈全血细胞减少，部分患者出现幼粒幼红细胞贫血。血象的改变还与原发病有关。骨髓检查：骨髓常常穿刺不成功，需要多部位穿刺。穿刺的抽吸物常为暗红色血性液体或胶冻样物质。显微镜下观察细胞多溶解，失去正常形态，多见嗜酸性无定型物质。骨髓活组织检查显示造血组织坏死，并伴有胶冻样变。影像学检查：放射性核素99mTc骨髓显像能显示残存骨髓组织，有助于引导骨髓穿刺。MRI检查能能反应出骨髓中水含量的变化，帮助诊断坏死区的大小，引导活检，并有助于了解组织恢复情况。

医生根据患者临床表现结合病史及实验室检查诊断骨髓坏死。有能引起骨髓坏死的原发病及诊疗过程，如恶性肿瘤接受放化疗。骨髓坏死的临床表现：发热、骨痛、贫血、出血。骨髓穿刺和活检有典型骨髓坏死表现。外周血可见幼粒、幼红细胞。诊断的重点在于寻找原发病。

需要与其他临床表现类似但无骨髓坏死的疾病鉴别。类风湿关节炎、强直性骨髓炎、多发性骨髓瘤等疾病也可能出现关节痛、发热等症状，有这些症状不一定就是骨髓坏死，但需要及时去医院就诊，由医生明确诊断。

积极治疗原发病。对症支持治疗：恶性肿瘤引起的应针对原发肿瘤进行治疗，继发于感染的要应用抗生素抗炎治疗，对非恶性疾病引起的应改善微循环，预防骨髓纤维化，促进造血恢复。对于免疫因素为主的可以应用糖皮质激素。

本病预后不佳，常在数周至数月死亡。如果骨髓持续慢性坏死，可以继发骨髓纤维化，全血细胞减少，患者会出现持续进行性加重的贫血、出血、发热感染等。

本病预后不佳，常在数周至数月死亡，如原发病可以及时得到纠治，骨髓中有残存的造血细胞，则骨髓坏死可一定程度恢复。

骨髓坏死主要是继发与严重疾病，所以预防骨髓坏死主要是积极治疗原发病，并按医生要求监测血常规，不能自行随意使用药物。如果出现相关的症状及表现要及时就医，及早发现原发病，尽早治疗。

姚尔固，林凤茹。血液科 临床备忘录。北京：人民军医出版社，2006.