骨纤维异样增殖症

骨纤维异样增殖症又称骨纤维结构不良，是指正常骨组织被异常增生的纤维组织所替代的良性骨科疾病。骨纤维异样增殖症多见于儿童和青少年，男女发病之比为1.1:1，随年龄增长病灶趋于稳定。骨纤维异样增殖症的病因尚不清楚，多数学者认为可能是由于胚胎时期原始间叶组织发育异常，导致纤维组织在骨内异常增生。此外，也可能与内分泌异常有关。骨纤维异样增殖症多发生于四肢长骨，尤以大腿（股骨）和小腿（胫骨）为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。骨纤维异样增殖症临床可分为单骨型和多骨型两型，单骨型早期可没有症状；多骨型临床最常见，典型的症状是局部疼痛，典型体征是病变处变畸形。也可能出现其他症状。骨纤维异样增殖症的主要治疗方法是手术切除病变部位。手术后可以有效缓解症状。骨纤维异样增殖症可以合并或引起多种并发症，如病理性钙化、骨囊性变、出血、钙化等，长期不愈还可能诱发癌变，形成软骨肉瘤。预后与多方面因素有关，早期、规范治疗，有利于取得满意的治疗效果。

骨科

骨纤维异样增殖症的病因尚不清楚，多数学者认为是由于先天发育异常所致。内分泌功能紊乱也可能导致此病发生。

骨纤维异样增殖症临床可分为单骨型和多骨型两型。单骨型早期可没有症状，多在体检或病理性骨折时发现；多骨型临床最常见，其典型的症状是局部畸形或伴有疼痛，也可能出现其他症状。

肢体增粗、变短，伴有疼痛感。肢体畸形，发生在下肢可有跛行。肢体活动受限制。

有部分病例合并皮肤色素沉着和性早熟等分泌异常，多见于女性。上颚骨受累时可引起眼球突出。

确诊骨纤维异样增殖症主要依靠影像学检查和组织病理学检查。

X线是骨纤维异样增殖症首选的检查方法，操作简单，可与其他疾病相鉴别。CT、磁共振可以更好地显示病变的细节、边界和受累的范围。但不作为常规检查。

是确诊骨纤维异样增殖症的检查方法，结合相关的影像学检查诊断率可达100%。

医生诊断骨纤维异样增殖症，主要依据X线及病理组织学检查。X线检查：长骨骨干或干骺hóu端的磨沙玻璃样改变，皮质膨胀变薄，或有病理性骨折；病理检查显示：病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行。

一些其他疾病也可能会出现局部疼痛、畸形等表现，容易与骨纤维异样增殖症混淆，这些疾病有单纯性骨囊肿、骨化性纤维瘤、内生软骨瘤、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤等。如果出现上述类似的表现，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过X线等影像学检查排除其他疾病，做出诊断。

对于有症状和（或）并发症的骨纤维异样增殖症，主要依靠手术治疗。对于没有症状的病变，可暂不治疗。

适用于病灶较局限，骨质破坏少的患者。其目的主要是矫正引起功能障碍的畸形和预防病理性骨折。

适用于病变广泛伴有畸形的患者。优点是彻底刮除病变部位，复发概率小，同时可以矫正内翻或外翻畸形。

局部疼痛或肿胀等症状反复发作，会影响生活和工作。骨纤维异样增殖症会合并或继发并发症，如病理性钙化、骨的囊性变、骨组织出血、骨性钙化等，会造成相关运动系统器官严重损害。长期不愈合可能诱发癌变，形成软骨肉瘤。

骨纤维异样增殖症的治疗效果与多方面因素有关，如年龄大小、是否有症状及并发症、基础身体状况等。总体来说，早期发现并规范治疗，对于取得满意的治疗效果有重要意义。

合理饮食饮食宜清淡，多吃含钙较高的奶制品、豆制品等，少吃脂肪含量高的食物，如肥肉、油炸食品等。定期体检每年进行一次体检，以便于及早发现骨纤维异样增殖症。运动多加锻炼，增强身体抵抗力。对预防骨纤维异样增殖症有益。