腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤是由腱鞘、黏液滑囊或肌腱附属纤维组织的滑膜组织增生所致,是色素沉着绒毛结节样滑膜炎的局部结节型表现。目前腱鞘巨细胞瘤的病因尚未明确,可能与创伤引起的炎症反应有关。腱鞘巨细胞瘤质硬,无痛,可侵袭邻近的骨骼。多见于手指的掌面腱鞘处,好发于30~50岁,男女发病无性别差异。外科手术尽可能完整切除,无需放化疗。如果切除不彻底,可辅以放疗。多发腱鞘巨细胞瘤可以使用药物治疗(靶向治疗)。腱鞘巨细胞瘤压迫神经会出现疼痛和麻木,影响患者生活。腱鞘巨细胞瘤属于良性肿瘤,但其具有局部复发能力,复发率为3%~4%,复发后仍可以行局部切除术。

腱鞘巨细胞瘤是由腱鞘、黏液滑囊或肌腱附属纤维组织的滑膜组织增生所致,是色素沉着绒毛结节样滑膜炎的局部结节型表现。目前腱鞘巨细胞瘤的病因尚未明确,可能与创伤引起的炎症反应有关。腱鞘巨细胞瘤质硬,无痛,可侵袭邻近的骨骼。多见于手指的掌面腱鞘处,好发于30~50岁,男女发病无性别差异。外科手术尽可能完整切除,无需放化疗。如果切除不彻底,可辅以放疗。多发腱鞘巨细胞瘤可以使用药物治疗(靶向治疗)。腱鞘巨细胞瘤压迫神经会出现疼痛和麻木,影响患者生活。腱鞘巨细胞瘤属于良性肿瘤,但其具有局部复发能力,复发率为3%~4%,复发后仍可以行局部切除术。

就诊科室

病因

目前腱鞘巨细胞瘤的病因尚未明确,可能与创伤引起的炎症反应机制有关。

症状

患者可以在手掌或手指处触及无痛、质硬的肿块。肿块存在时间长,可以多年没有大小变化。肿块生长至压迫神经时,会出现疼痛和麻木的症状。

检查

确诊腱鞘巨细胞瘤需要做的检查有病理组织学检查、影像学检查。病理组织学检查可以明确诊断。影像学检查:MRI检查可以清晰显示软组织肿块和邻近组织及关节滑膜的侵蚀破坏。增强呈明显强化。

诊断

根据患者的症状、病理组织学检查及影像学检查可以明确诊断。

分型

在大体病理上,肿瘤呈圆形、坚硬,常有致密的纤维包膜。肿瘤大小从0.5~4cm不等。镜下主要是滑膜细胞细胞质基质中可见到含铁血黄素颗粒和玻璃样变性。在免疫组化方面,单核细胞对CD68染色阳性。超微结构显示其主要由组织细胞样细胞构成,伴以成纤维样细胞、泡沫细胞、多核巨细胞等。

分期

Ⅰ期位于关节外,呈膨胀性生长但包膜完整,对周围结构无明显破坏。Ⅱ期肿瘤穿破包膜,直接破坏周围软组织及骨骼。Ⅲ期在Ⅱ期的基础上肿瘤突破关节囊的限制,进入关节间隙内,并侵蚀关节软骨

鉴别诊断

腱鞘巨细胞瘤需要与色素沉着绒毛结节性滑膜炎、滑膜软骨瘤病、慢性滑膜炎等相区别。色素沉着绒毛结节性滑膜炎:多发于膝关节组织学表现与腱鞘巨细胞瘤类似。滑膜软骨瘤病:关节内有较多的游离体,病理检查显示滑膜内有软骨。慢性滑膜炎:青壮年多因急性创伤或慢性损伤而导致本病,老年人多继发于膝关节骨性关节炎

治疗

外科手术尽可能完整切除,无需放化疗。如果切除不彻底,可辅以放疗。多发腱鞘巨细胞瘤可以使用药物治疗(靶向治疗)。

危害

压迫神经会出现疼痛和麻木,影响患者生活。

转移性

一般不会转移。

预后

腱鞘巨细胞瘤术中没有切除干净,会局部复发。当局部复发后,可再次进行局部切除手术。

预防

防止手部、足部的创伤。养成良好的生活习惯,加强锻炼。早诊断、早治疗,保持乐观心情。

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