进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良为一种家族性脂肪萎缩症，又称Simons综合征。主要侵犯儿童，女性多见。具体病因不详，可能与内分泌缺陷、间脑炎后损伤、精神因素及妊娠相关。临床表现特点为首先头面部脂肪组织消失或消瘦，渐发展至颈、肩、胸或腹部，其它部位仍有丰富脂肪沉着，身体上下部极不相称，呈特殊体态。起病及进展缓慢，初1～2年进展较快，经2～6年后自行停止。无特效疗法，有些患者经适当休息和增加营养，坚持按摩和体疗后有所恢复。本病有家族性，常合并有其它先天性疾病如脂肪萎缩性糖尿病、精神障碍、肾损害等。严重者可因肾衰竭死亡。

皮肤性病科。

具体病因不详，可能与内分泌缺陷、间脑炎后损伤、精神因素及妊娠相关。

面部脂肪组织消失或消瘦渐发展至颈、肩、胸或腹部，其它部位仍有丰富脂肪沉着，身体上下部极不相称，呈特殊体态。有家族史，常伴有其它先天性疾病。

体格检查：特殊的身体上半部位脂肪消失。组织病理学检查：皮肤损害处组织病理提示皮肤组织正常，皮下脂肪几乎完全消失。

医生根据典型的皮肤损害、临床表现特点结合组织病理学特征，容易诊断。面部脂肪组织消失或消瘦渐发展至颈、肩、胸或腹部，其它部位仍有丰富脂肪沉着，身体上下部极不相称，呈特殊体态。家族史，常伴有其它先天性疾病。组织病理学检查：皮肤损害处组织病理提示皮肤组织正常，皮下脂肪几乎完全消失。

本病各种临床表现独特，无相关疾病需鉴别。

无特效疗法，有些患者在适当休息和增加营养，并坚持按摩和体疗后有所好转。

常合并有其它先天性疾病如脂肪萎缩性糖尿病、精神障碍、肾损害等。严重者可因肾衰竭死亡。

通过营养支持、物理治疗少数患者有一定的效果。

本病病因不明，无有效预防措施。