脊髓海绵状血管瘤

脊髓海绵状血管瘤

脊髓海绵状血管瘤

脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种,可发生于脊髓的不同部位。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型,其中以髓内型最多见,对神经系统影响也最大。病因及发病机制不明,目前认为是脊髓血管先天性、非血管瘤性的发育异常导致。患者平均年龄35岁,占脊髓血管性疾病的5%~12%。其主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍,出血时常伴有后背及肢体疼痛。无症状一般不需特殊处理,有症状的主要依靠手术治疗。并发出血,可出现神经功能障碍。本病多可治愈,预后较好。

脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种,可发生于脊髓的不同部位。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型,其中以髓内型最多见,对神经系统影响也最大。病因及发病机制不明,目前认为是脊髓血管先天性、非血管瘤性的发育异常导致。患者平均年龄35岁,占脊髓血管性疾病的5%~12%。其主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍,出血时常伴有后背及肢体疼痛。无症状一般不需特殊处理,有症状的主要依靠手术治疗。并发出血,可出现神经功能障碍。本病多可治愈,预后较好。

就诊科室

神经外科或外科

病因

目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可发生于脊髓的不同部位,病因尚不清楚。

症状

其主要临床表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍,出血时常伴有后背及肢体疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者则可引起蛛网膜下隙出血。根据病情进展,髓内型海绵状血管瘤临床表现为:间断、反复发作性神经功能障碍,发作间期神经功能有不同程度的恢复。慢性进行性神经功能减退。因为出血造成髓内血肿,患者病情进展快,神经功能迅速减退,可造成截瘫等严重后果。

检查

脊髓造影一般正常,用于和其他疾病鉴别。脊髓磁共振对脊髓海绵状血管瘤诊断有特异性,可显示不同时期出血成分的信号变化。典型者可呈“牛眼征”。

诊断

医生主要依据临床表现、脊髓磁共振来诊断脊髓海绵状血管瘤:有家族史。临床以感觉、运动、括约肌功能障碍及躯干背部疼痛较为多见,具有间歇性、反复发作的特点。磁共振有典型的“牛眼征”表现。脊髓血管造影正常。

鉴别诊断

一些疾病也可能出现肢体感觉、运动及括约肌功能障碍等症状,容易与脊髓海绵状血管瘤相鉴别,这些疾病包括急性脊髓炎、脊髓肿瘤等。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。

治疗

对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。对有症状且反复发作的髓内海绵状血管瘤,应积极手术,不能因症状暂时缓解而延误手术时机,导致再次出血而影响疗效。手术切除仍是公认确切有效的治疗方法。

危害

脊髓海绵状血管瘤可并发出血,出现神经功能障碍。

预后

对于比较小的脊髓海绵状血管瘤为低压性血管畸形,易于全切除,手术并发症发生率较低,预后较好,而较大的脊髓海绵状血管瘤,多预后较差。

预防

有家族遗传史的人,应定期进行脊髓血管影像学的检查。出现不适,及时就诊。

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