胰腺分裂

胰腺分裂

胰腺分裂

胰腺分裂是一种先天性疾病,属于消化系统疾病,临床上并不少见。国外报道胰腺分裂发病率为5%~7%,中青年多见,我国尚无大宗报道。胰腺分裂是胚胎发育时发生异常导致的,背侧胰管开口较小、管径较细,导致胰液引流不畅,从而引起反复发作的胰腺炎。部分患者可无任何症状。当胰液引流不畅,引起急慢性胰腺炎时,患者主要症状为反复发作的上腹部疼痛。胰腺分裂的主要治疗方法是药物治疗、内镜治疗和手术治疗。胰腺分裂常引起急慢性胰腺炎,反复发作的胰腺炎可并发多种疾病,如胰腺脓肿、腹腔感染、胰腺假性囊肿、败血症等,甚至发生多器官功能衰竭、休克。

胰腺分裂是一种先天性疾病,属于消化系统疾病,临床上并不少见。国外报道胰腺分裂发病率为5%~7%,中青年多见,我国尚无大宗报道。胰腺分裂是胚胎发育时发生异常导致的,背侧胰管开口较小、管径较细,导致胰液引流不畅,从而引起反复发作的胰腺炎。部分患者可无任何症状。当胰液引流不畅,引起急慢性胰腺炎时,患者主要症状为反复发作的上腹部疼痛。胰腺分裂的主要治疗方法是药物治疗、内镜治疗和手术治疗。胰腺分裂常引起急慢性胰腺炎,反复发作的胰腺炎可并发多种疾病,如胰腺脓肿腹腔感染胰腺假性囊肿、败血症等,甚至发生多器官功能衰竭、休克。

就诊科室

消化内科、普通外科

病因

在胚胎发育过程中,腹侧胰管与背侧胰管未融合或未完全融合,使得背侧胰管成为引流胰液的主要引流管道,临床称为胰腺分裂。但是背侧胰管的开口较小、管径较细,导致胰液引流不顺畅,从而引起反复发作的急慢性胰腺炎

症状

部分胰腺分裂患者没有任何症状,仅在内镜逆行胰胆管造影时发现。当胰液引流不畅反复引起急慢性胰腺炎时,胰腺分裂患者的主要症状是反复的上腹部疼痛。

主要症状

反复发作的上腹部疼痛,可向肩背部放射,进食油腻食物后疼痛加重。

其他症状

恶心呕吐腹泻腹胀嗳气(打饱嗝)

检查

确诊胰腺分裂的主要检查是内镜逆行胰胆管造影、磁共振胆胰管成像等影像学检查。内镜逆行胰胆管造影内镜逆行胰胆管造影是诊断胰腺分裂的金标准。内镜逆行胰胆管造影下,副乳头插管造影发现背侧胰管显影,延伸至胰体尾,与腹侧胰管无融合或仅有细小交通支相连,可明确诊断。磁共振胆胰管成像磁共振胆胰管成像是非侵入性检查,患者无痛苦,对显示胰胆管异常有较高的准确性。胰腺分裂者磁共振胆胰管成像表现为背侧胰管和腹侧胰管同时显像,腹侧胰管呈一段短管腔,对诊断起到重要作用。

诊断

结合患者病史、症状、内镜逆行性胰胆管造影、磁共振胆胰管成像等影像学检查可以确诊胰腺分裂。诊断依据如下:既往有反复发作的急性或慢性胰腺炎病史。部分患者可无任何症状。胰腺分裂引起急慢性胰腺炎者出现反复发作的上腹部疼痛。磁共振胆胰管成像显示为背侧胰管和腹侧胰管同时显像,腹侧胰管呈一段短管腔。内镜逆行胰胆管造影中,副乳头插管造影发现背侧胰管显影,延伸至胰体尾,与腹侧胰管无融合或仅有细小交通支相连,可明确诊断。

鉴别诊断

一些其他胰腺部位病变如胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺体尾部缺失等也可出现上腹部疼痛。医生一般通过腹部B超、腹部CT、内镜逆行胰胆管造影、磁共振胆胰管成像来诊断或排除其他疾病。

治疗

对于无明显症状的胰腺分裂患者,可定期观察,暂不给予治疗。出现症状的胰腺分裂者主要治疗方法包括药物治疗、内镜治疗和手术治疗。药物治疗对于病情轻微或者不能耐受手术治疗者,可以给予镇痛、解痉、抑制胰液分泌、胰酶制剂类等药物治疗。内镜治疗对于近期反复发作急性胰腺炎者或药物治疗无效者,可采取内镜治疗。内镜治疗具有微创、并发症少、治疗效果理想等优点,是治疗胰腺分裂的重要手段。手术治疗对于内镜治疗无效者,尤其是合并慢性胰腺炎者需行手术治疗。手术目的主要为解除狭窄,通畅引流,手术方式可选用副乳头切开成形、胰管切开、胰管空肠Roux-en-Y吻合术等。

危害

当胰液引流不畅引起反复发作的急慢性胰腺炎时,胰腺分裂患者会出现反复发作的上腹部疼痛,影响生活和工作。反复发作的胰腺炎可并发多种疾病,如胰腺脓肿腹腔感染胰腺假性囊肿、败血症等,甚至发生多器官功能衰竭,休克。患者容易合并胆胰合流异常,更容易进展为胰胆管肿瘤。可合并家族型息肉病。

预后

胰腺分裂一般通过药物和内镜治疗,病情可以得到有效缓解,治疗后出现复发者较少。对于内镜治疗无效者,通过手术治疗,大部分患者术后症状也可得到很好的改善。

预防

胰腺分裂是一种先天性胰腺发育畸形,目前没有好的预防措施。孕妇应做好孕期保健,定期做产前检查,以便及时了解胎儿发育情况。出现反复发作的上腹疼痛需及时就医,以便及时发现疾病,早诊断、早治疗。

参考文献

潘国宗。中华医学百科全书临床医学消化病学。北京中国协和医科大学出版社,2015. 赵玉沛。中华医学百科全书临床医学普通外科学。北京:中国协和医科大学出版社,2017. 孙骥tái升。胰腺分裂症的诊断与治疗进展。肝胆胰外科杂志,2014,26(2):173.

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