胆管囊肿是一种少见的先天性胆道疾病,表现为肝内或肝外的囊性扩张,多数发生在胆总管。胆管囊肿常于10岁前儿童期发病。胆管囊肿病因尚不明确。胆管囊肿典型临床表现为间歇性腹痛、黄疸(皮肤、巩膜黄染)、腹部可触及包块等,严重者可有发热、寒战。胆管囊肿主要依靠手术治疗。胆管囊肿若不重视治疗或不治疗,囊肿破裂可继发胆管炎、肝硬化等并发症危及生命,部分囊肿还有一定的癌变几率。胆管囊肿经积极治疗后,部分患者手术成功且预后良好。
就诊科室
消化内科、普通外科、肝胆外科
病因
胆管囊肿可因以下因素导致:胆总管远端梗阻,如胆总管先天性狭窄,胆管上皮持续性阻塞,括约肌部位神经肌肉不协调。胰胆管合流异常。先天性总胆管壁薄弱,如发育不全性憩室、先天性张力低下、发育过程中胆管上皮增生不均匀。
症状
胆管囊肿的具体表现为:间歇性腹痛。黄疸(皮肤、巩膜黄染)。腹部可触及包块。严重者可有发热、寒战。
检查
怀疑患有胆管囊肿时,需要做血常规、肝功能、影像学检查等帮助诊断和治疗。
血常规、肝功能
了解白细胞有无升高,肝功能有无异常。
影像学检查
通过B超、X线、CT、MRI等检查,帮助诊断疾病。
诊断
医生诊断胆管囊肿,主要依据临床症状、血常规、肝功能、影像学检查等帮助确诊。临床症状:典型临床表现为间歇性腹痛、黄疸(皮肤、巩膜黄染)、腹部可触及包块等,严重者可有发热、寒战。血常规检查:检查可见白细胞或者中性粒细胞可升高。肝功能检查:检查可见胆红素、碱性磷酸酶升高。影像学检查:检查可见胆管有囊肿。
鉴别诊断
一些其他疾病也可能会出现腹痛、黄疸(皮肤、巩膜黄染)、腹部可触及包块等症状,容易与胆管囊肿混淆,这些疾病有胆管炎、壶腹部肿瘤等。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床症状、血常规、肝功能、影像学检查等排除其他疾病,做出诊断。
治疗
胆管囊肿目前主要采取手术治疗,确诊后应积极行手术切除治疗,严重者可行肝移植术。
危害
若不重视治疗或不治疗,囊肿破裂可继发胆管炎、肝硬化等并发症危及生命,部分囊肿还有一定的癌变几率。
预后
经积极治疗后,部分患者手术成功且预后良好。
预防
暂无有效预防措施,定期体检,早发现、早治疗。