肾胚胎瘤

肾胚胎瘤是指发生于肾脏的胚胎性恶性肿瘤，又称肾母细胞瘤、Wilms瘤。肾胚胎瘤是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，占儿童实体性肿瘤的80%，男女发病率大致相同，成人肾胚胎瘤罕见，约占3%。肾胚胎瘤的确切病因尚不清楚。肾胚胎瘤的临床表现绝大多数是无意中被发现的腹部肿块，还可以有其他表现。肾胚胎瘤是应用手术、放疗、化疗等综合治疗最好的实体肿瘤之一，80～90%的患儿可获得生存。肾胚胎瘤可以影响患儿全身各系统，导致恶病质，可危及生命。

泌尿外科或外科、小儿外科、肿瘤科

肾胚胎瘤发病原因不明。可能与基因的丢失或突变有关，有一定的家族性发生倾向。可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。

多数没有症状，仅表现为无意中发现的腹部肿块。部分可发生腹痛，血尿，高血压等。少数可出现腹水，腹壁静脉曲张，下肢水肿等。

确诊肾胚胎瘤需要进行体格检查、影像学检查、肿瘤穿刺活检。

一侧腹部可触及腹部肿块，表面光滑，很少超过腹部中线。

超声检查：可判断肿瘤大小，是否有瘤内出血及下腔静脉有无瘤栓。静脉肾盂造影：可了解肾盂、肾盏和输尿管有无被挤压、移位、拉长变形或破坏等。CT检查：是最重要的检查项目，肾胚胎瘤的准确性高达95%以上。核磁共振检查：适用于肾功能不全者，有助于分期。

适用于不能手术切除的患者进行病理检查，以明确诊断，指导治疗。

医生根据典型的临床表现，影像学检查和肿瘤穿刺活检结果诊断本病。

多数没有症状，仅表现为无意中发现的腹部肿块。部分可发生腹痛，血尿，高血压等。少数可出现腹水，腹壁静脉曲张，下肢水肿等。一侧腹部可触及腹部肿块，表面光滑，很少超过腹部中线。

超声检查：可发现肿瘤。静脉肾盂造影：常见肾盂、肾盏和输尿管被挤压、移位、拉长变形或破坏等。CT检查、核磁共振检查：为肾胚胎瘤。

适用于不能手术切除的患者进行病理检查，以明确诊断，指导治疗。

I期 单侧肿瘤，肿瘤限于肾内，可完全切除，肾包膜完整，肾切除中包膜无破裂，无肿瘤细胞残留。II期 单侧肿瘤已扩散到肾外，但可完全切除，肾外血管有瘤栓，或被肿瘤侵犯。III期 腹部有非血源性肿瘤残存；区域淋巴结转移；腹膜面有肿瘤种植，已浸润周围重要组织；术后大量或者镜下发现有切缘肿瘤残留，不能完整切除原发瘤。IV期 血行转移（肺、骨、肝、脑等）。V期 双侧肾胚胎瘤。

本病需要与神经母细胞瘤，肾积水，多囊肾，巨脾，淋巴瘤，肠系膜囊肿等疾病进行鉴别。如果儿童出现腹部肿块，应及时到医院就诊。医生通过体格检查、影像学检查、穿刺活检等可以进行诊断和鉴别诊断。

肾胚胎瘤以手术，放疗，化疗等综合治疗为主。

肾切除术。巨大肾肿瘤切除前可以行辅助化疗或者放疗。术后行辅助放疗。

肾胚胎瘤对放射治疗相当敏感：术前放疗，可使肿瘤缩小，使外科手术较为安全和方便，减少术中肿瘤破裂和细胞扩散的风险。术后放疗，主要是针对肿瘤床和可疑区域，术后当天即可开始。

I期的患儿可给予二联化疗（长春新碱和放线菌素D）。非I期的患者，推荐采用三联药物化疗（长春新碱、放线菌素D、阿霉素）。

肾胚胎瘤可以影响患儿全身各系统，导致恶病质，可危及生命。

肾胚胎瘤可血行转移到肺、骨、肝、脑等，也可通过淋巴途径转移，或直接侵犯邻近组织器官。

肾胚胎瘤经过综合治疗后，患儿的5年生存率达到85%以上。成人晚期肾胚胎瘤患者的治疗效果远没有儿童患者好。

目前还没有有效的预防方法。