肺囊腺瘤

肺囊腺瘤，属于先天性病变，组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征，通常提示正常肺泡发育受阻。多数肺囊腺瘤患者在出生后无明显不适症状，少数患者会由于瘤体较大，出现呼吸困难、呼吸窘迫等症状。^[1]

临床上肺囊腺瘤的确切原因尚未明确，普遍认为是错构瘤样改变，是由于胎儿在肺发育过程中，出现末端支气管过度生长，从而在肺实质内形成的明显界限病变，通常可以累及部分或整个肺叶，可单侧或双侧出现，并伴有纵隔的移位。多数肺囊腺瘤患者可无明显不适症状，少数患者胎儿期可出现胸腔积液、腹水、水肿，出生后6个月可出现呼吸困难、呼吸窘迫、咳嗽、咳痰等症状。^[1]

肺囊腺瘤患者预后良好，部分瘤体可以在宫内逐渐缩小甚至消失，少数瘤体在出生后也可以消失。若肿块出现明显增大，导致胎儿心脏和胸腔内的大血管受到压迫，胎儿可能会发生围生期死亡的情况。另外存在肺囊腺瘤的患者，应定期复查超声，及时观察病情变化，必要时进行胸部微创手术，避免出现不良结果。^[1]

妇产科、小儿外科、胸外科。

肺囊腺瘤确切病因目前尚不完全清楚。目前最普遍的观点认为肺囊腺瘤是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。肺囊腺瘤可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素的影响，表现为胎儿肺部末端支气管的过度生长而形成边界清晰的实性团块，局部肺发育受阻使已经发育的肺组织过度生长所致，可能累及双侧肺或者单侧肺。

孕妇应定期进行产检以尽早发现胎儿期肺囊腺瘤。病情较轻的患儿没有明显临床症状，随着生长可能会逐步正常。病情较重的患儿可能出现：水肿、呼吸不畅、肺部体积增大压迫心脏移位。

超声检查，由于其技术的成熟、使用广泛及监测的便利，成为肺囊腺瘤首选的检查方式。核磁共振在诊断胎儿胸部畸形，尤其是对不典型病变，或者合并多种复杂的畸形可以弥补超声诊断的不足。

根据超声、核磁共振的检查结果结合临床症状，诊断并不很困难。产前检查诊断出的先天性肺囊腺瘤一般没有明显特征。得了肺囊腺瘤的胎儿出生后，病情较轻的没有明显临床症状，随着生长可能会逐步正常；病情较重的可能出现：水肿、呼吸不畅、肺部体积增大压迫心脏移位，应尽快去有小儿外科做这种手术经验的医院住院。孕期可通过超声检查确诊胎儿肺囊腺瘤，疑似或不明确者可以做核磁共振进一步检查确诊。小儿出生后如果出现水肿、呼吸不畅、肺部体积增大的情况，应该尽早的送往医院进行处理，从而尽量避免意外的发生。

按照大体和组织学形态将其分为三型:Ⅰ型，占65%病变由单个或复杂的大囊腔组成，囊腔直径多>2 cm。Ⅱ型，占25%病变由复杂的小囊腔组成，囊腔直径多<1 cm。Ⅲ型，占10%病变为巨大的非囊性的实性病变，期内为肉眼难辨的微囊。

肺囊腺瘤应与肺隔离症、先天性膈疝及先天性支气管囊肿鉴别。肺囊腺瘤血供来源于肺循环，而肺隔离症血供来源于体循环。当怀疑是膈疝时应在胎儿纵切面及矢状面观察膈肌连续性是否完整。先天性支气管囊肿，超声表现为肺实质内孤立的囊状结构。多为单发，体积相对较小且靠近纵膈。

未分娩的胎儿首先激素药物治疗。胎儿期可行分流穿刺术。胎儿出生时可进行产时子宫外胎儿手术，必要时可进行开放性胎儿手术。出生后可选择外科手术切除治疗。

肺泡发育不良，影响正常肺循环供血，继发感染，合并部分心血管、肾脏、肠道和骨骼系统的畸形。

肺囊腺瘤是一种良性病变，不会转移的。

肺囊腺瘤无合并水肿时，预后较好，而有水肿的预后则较差。

由于病因不明，目前没有明确的预防措施，孕妇在怀孕期间一定要按时产检，做好优生优育，早发现早治疗以促进胎儿健康发育。