先天性膈疝

先天性膈疝是一种先天性消化系统疾病。先天性膈疝的发生率为1∶5000～1∶2000，以左侧多见，男性较多。先天性膈疝因先天膈肌部分缺损、肺发育不良导致胸腹腔内压力不平衡而使腹腔脏器易进入胸腔，形成膈疝。先天性膈疝以呼吸困难、皮肤青紫、喂养困难、呕吐、腹部凹陷为主要表现。先天性膈疝的主要治疗方法为手术治疗。先天性膈疝可引起肺不张、心脏受压而导致呼吸、循环功能障碍，严重者会导致死亡。经手术治疗多数可治愈，但有严重肺发育不良者预后不佳。

新生儿科、胸外科

先天性膈疝主要因先天膈肌部分缺损、肺发育不良导致胸腹腔内压力不平衡而使腹腔脏器易进入胸腔，形成膈疝。但引起上述两种情况的具体病因不明确。

先天性膈疝主要表现为呼吸系统和消化系统的症状。呼吸困难皮肤青紫喂养困难呕吐腹部凹陷心跳加快

诊断先天性膈疝的主要检查有体格检查、胸部X线检查、胃肠道碘油造影检查等。

医生通过体检可发现胸部和腹部的异常，听诊呼吸音有无减弱或消失，肠鸣音是否存在。

胸部X线检查是常规初筛检查，可以了解双肺发育情况，纵隔有无移位，胸腔内有无肠管。

胃肠道碘油造影检查可清楚了解疝入胸腔内肠管情况。

根据典型症状，结合体格检查、胸部X线检查、胃肠道碘油造影检查等可作出诊断。出现呼吸困难、皮肤青紫、喂养困难、呕吐、腹部凹陷等表现。体格检查胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧呼吸音减弱或消失，有时胸部可听到肠鸣音，心脏和气管向对侧移位，腹部凹陷，婴儿蛙腹消失。胸部X线检查可见纵隔向健侧移位，胸腔内可见充气肠管情况，有时还可以见肝、脾阴影，患侧肺明显受压。胃肠道碘油造影检查可清楚了解疝入胸腔内肠管情况。

先天性膈疝需要与先天性肺囊肿、食管闭锁、先天性心脏畸形、先天性局部肺气肿、、肺发育不良、膈膨升等疾病鉴别。如患儿出现呼吸困难、皮肤青紫、喂养困难、呕吐、腹部凹陷等表现应立即到医院就诊。医生主要通过进行体格检查、胸部X线检查、胃肠道碘油造影检查等，排除其他疾病，做出诊断。

主要治疗方法是手术治疗，同时加强术前术后的对症治疗。

后外侧膈疝需急症手术治疗。手术目的是迅速还纳疝内容物，修补疝孔及促进患侧肺复张。

禁食、胃肠减压。呼吸机治疗：改善呼吸困难和缺氧。补液、静脉营养：提供能量热卡。抗生素：必要时预防感染。

严重先天性膈疝可引起肺不张、心脏受压而导致呼吸、循环功能障碍，严重者会导致死亡。

多数经手术后可治愈，但合并严重肺发育不良者预后不佳。

加强围产期保健，母孕期避免接触某些农药和药物。加强产前诊断，发现胎儿严重膈疝者可考虑终止妊娠。