肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是胚胎时期右心室与肺动脉之间无直接连通的先天性畸形。肺动脉闭锁与先天发育异常等有关。肺动脉闭锁的主要表现为出生后数小时出现面色发紫、气促，并可逐渐加重等。肺动脉闭锁的治疗方式有药物治疗、手术治疗。肺动脉闭锁如果不治疗可进展为心力衰竭，出现呼吸困难、肌力下降、水肿等表现；合并呼吸道感染的患儿，可出现发热、咳嗽、咳痰等表现；未治疗且治疗效果不佳的患儿，在成长中可有生长发育障碍，活动后心悸、气促等表现。肺动脉闭锁经过及时有效治疗后，可改善症状。

儿科、心外科

肺动脉闭锁是因在胚胎时期肺动脉发育异常所致。

肺动脉闭锁患儿在出生后数小时出现以下症状：唇、指（趾）、甲床发紫。气促。随着动脉导管逐渐闭合，症状逐渐加重。

确诊肺动脉闭锁主要依靠体格检查、胸部X线或CT检查、超声心电图检查、心导管检查等。体格检查听诊心脏是否有杂音。胸部X线或CT检查检查病变的具体形态和性质。超声心电图检查检查心脏功能是否正常。心导管检查可明确有无冠状动脉畸形和具体位置。

医生诊断肺动脉闭锁，主要依据典型症状、胸部X线或CT检查、超声心电图检查、心导管检查来确诊。典型症状：出生后数小时出现唇、指（趾）、甲床发紫以及气促等症状。胸部X线检查：可见心影改变，肺动脉段平直或凹陷，肺灌注异常等。超声心电图检查：可见心房、心室扩大等改变。

一些疾病也会出现唇、指（趾）、甲床发紫以及气促等症状，容易与肺动脉闭锁混淆，这些疾病有肺动脉狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、原发性肺动脉扩张等。如果出现以上症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要根据胸部X线或CT检查、超声心电图检查、心导管检查来排除其他疾病，做出诊断。

肺动脉闭锁的治疗方式有药物治疗和手术治疗。

正性肌力药物、机械通气等治疗方式改善灌注、缺氧。出现代谢性酸中毒的患儿可考虑使用碱性药物纠正。前列腺素E1有助于维持动脉导管开放，对于导管依赖型患儿十分重要。

手术治疗是主要治疗方法，医生会根据影像学检查结果选择合适的手术方法，包括肺动脉瓣切开术、右心室流出道重建术、体-肺动脉分流术、心室修复术、单源化手术等。

肺动脉闭锁不仅会影响患儿的哺乳和睡眠，还会导致严重并发症。肺动脉闭锁会出现唇、指（趾）、甲床发紫以及气促等症状，会影响患儿的哺乳和睡眠。肺动脉闭锁还可能导致心力衰竭、呼吸道感染、低心排综合征等严重并发症。可导致儿童生长发育不良。

肺动脉闭锁的治疗效果与治疗时机有关。早期、规范治疗，对于取得满意的治疗效果有重要意义。

肺动脉闭锁为先天性疾病，目前没有很好的预防措施，只有做到早发现、早诊断、早治疗。