继发性红细胞增多症

继发性红细胞增多症是一种罕见的非克隆性血液病，其特征是血液中成熟红细胞数量异常增加。继发性红细胞增多症好发于40～60岁的人群。吸烟，患有高血压且正在使用利尿药的超重中年男子更易患病。继发性红细胞增多症继发于其他疾病，引起促红细胞生成素（简称促红素）分泌增加，导致红细胞生成增多。过量的红细胞会使血液增稠并阻碍其通过小血管。患者多有头晕、头胀、面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀gàn，黏膜及眼结膜充血及血管扩张等表现。治疗上应积极治疗原发病，对于红细胞增多首选放血治疗。一般不采取化学治疗。本病预后取决于能否治愈原发病。

血液病科或内科

红细胞增多可继发于多种不同原因和疾病，常与最终导致肾组织氧张力减低和内源性促红细胞生成素分泌增多的疾病有关。可见于呼吸衰竭、严重睡眠呼吸暂停综合征、右向左分流先天性心脏病、肾动脉狭窄、高海拔地区长期居住、高氧亲和力血红蛋白病、肿瘤、肝肾疾病等。

当感觉到身体不适，出现以下症状时，应尽早去医院检查确诊。头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花、怕热和出汗等。有时感到心绞痛，面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀，黏膜及眼结膜充血及血管扩张。

确诊继发性红细胞增多症需要进行下列检查：血常规检查：红细胞计数。实验室检查：血气分析（血氧含量）、JAK2基因检测、促红素水平（促红细胞生成素测定）以区分继发性与原发性红细胞增多症。骨髓活检：与真性红细胞增多症骨髓纤维化等疾病鉴别。影像学检查：包括腹部CT（肝脾肿大）、肾脏超声（肾脏病变）。其他检查：包括肝肾功能、睡眠监测等。

医生根据患者的基本情况、体征、临床表现及各项检查结果诊断本病。红细胞计数、血红蛋白、血细胞比容增加，红细胞容量高于正常，白细胞和血小板正常。促红细胞生成素增加或正常，可排除原发性红细胞增多症。JAK2基因无突变。骨髓活检正常。

需要和真性红细胞增多症和相对性红细胞增多症相鉴别。临床上可通过血JAK2突变检测和血清促红素检测区分继发性红细胞增多症与真性红细胞增多症。

继发性红细胞增多症主要通过治疗引起红细胞增多的潜在疾病来治疗。首选放血疗法（静脉放血），以减少患者体内的红细胞数量。某些药物也可用于治疗红细胞增多症引起的症状。此病不采用化疗。不主张骨髓抑制治疗。

继发性红细胞增多可使外周血管阻力增加，心脏输出量减低，组织内氧运输减少，脑血流减少造成脑缺氧，易发生血栓栓塞。

预后取决于继发性红细胞增多症病因的去除与否。治愈或消除这种疾病的原发疾病和致病原因通常可以消除症状。

积极治疗可能会引起红细胞增多的疾病 如慢性阻塞性呼吸道疾病、睡眠呼吸暂停综合征、发绀性先心病、肾动脉狭窄、高氧亲和力血红蛋白病、肝肾疾病等；排查能引起红细胞增多的良、恶性肿瘤；在高海拔地区长期居住时，定期做检查或有不适时及时就医。