空泡蝶鞍综合征是一种神经系统疾病。女性较男性多见,尤其是经产妇多见。肥胖者较非肥胖者多见。本病根据病因分为原发性和继发性。原发性空泡蝶鞍综合征,病因尚不明确,可能与颅内疾病有关。继发性空泡蝶鞍综合征,主要与颅内肿瘤、放疗或手术有关。本病主要表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、肥胖、视力减退(看不清东西)和视野缺损(能看到的范围减小)。部分患者还会出现流清亮水样鼻涕、焦虑、抑郁等表现。症状轻微者,无需特殊处理。症状重者,需要根据病情选择适宜的治疗方法,常用治疗方法有手术治疗和药物治疗。本病常出现视力减退和视野缺损,给生活和工作带来极大的影响。少数患者会有内分泌失调,以性功能减退为主,可影响夫妻生活。经治疗后症状可缓解。
就诊科室
内分泌科、神经内科
病因
本病根据病因分为原发性和继发性。
原发性空泡蝶鞍综合征
病因尚不明确,可能与颅内疾病有关,如:鞍膈先天性发育缺陷慢性颅内高压鞍区的蛛网膜粘连垂体腺的退化变性鞍内肿瘤囊性变脑膜动-静脉畸形
继发性空泡蝶鞍综合征
主要与颅内肿瘤(鞍内或鞍旁肿瘤)、放疗或手术有关。
症状
本病主要表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、肥胖、视力减退和视野缺损。部分患者还会出现流清亮水样鼻涕、焦虑、抑郁等表现。
典型症状
头痛头晕恶心呕吐肥胖视力减退(看不清东西)视野缺损(能看到的范围减少,有时像通过一根管子看东西)
其他症状
流清亮、水样的鼻涕焦虑抑郁
检查
眼科检查、影像学检查可以辅助诊断疾病。
眼科检查
视力检查眼部病变常引起视力下降。视力检查是发现眼部病变的重要方法。视野检查视野指在头部和眼球固定不动的情况下,眼睛观察正前方物体时,所能看得到的空间范围。检查视野可以帮助诊断某些视网膜、视神经病变。
影像学检查
主要包括头颅X线平片、CT、磁共振。影像学检查可以清楚地显示脑室、脑池和脑沟发生的形态、大小和位置的改变等,对于颅脑疾病,可以提供定位及定性的诊断。
诊断
医生根据临床表现,结合影像学检查,可以进行诊断。出现头痛、头晕、恶心、呕吐、肥胖、视力减退等表现。影像学检查头颅X线平片:显示蝶鞍扩大,呈球形或卵圆形。CT:可显示扩大的垂体窝,鞍内充满低密度的脑脊液,受压变扁的垂体呈新月状位于鞍窝后下部或消失不见,形成特征性的“漏斗征”。磁共振:垂体组织受压变扁,紧贴于鞍底,鞍内充满水样信号物质,垂体柄居中,鞍底明显下陷。
鉴别诊断
空泡蝶鞍综合征,需要与鞍内肿瘤、慢性颅压增高等疾病鉴别。如果出现头痛、头晕、恶心、呕吐、肥胖、视力减退等不适,应及时到医院就诊。医生通过影像学检查可以排除其他疾病。
治疗
未引起明显功能障碍者,不需要治疗,但需要定期复诊。必要时需通过手术和药物治疗。
手术治疗
如果视力出现明显障碍,应通过手术探查。如果发现视神经周围粘连,行粘连松解术,可一定程度上改善视力。如果并发脑脊液鼻漏者(流清亮、水样的鼻涕),可经蝶鞍入路手术,填塞垂体窝治疗。由非肿瘤性囊肿,引起的继发性空泡蝶鞍综合征,可以将囊肿打开,部分切除囊肿包膜。
药物治疗
有腺垂体功能减退患者,医生会根据患者病情,使用相应的激素替代治疗。催乳素增高者,可用溴隐亭治疗。
危害
本病常出现视力减退和视野缺损,给生活和工作带来极大的影响。少数患者会有内分泌失调,以性功能减退为主,可影响夫妻生活。
预后
一般原发性空泡蝶鞍综合征患者多呈良性经过,症状轻,预后较好。继发性患者,因为同时有原发病变,所以病情、病程较为复杂,预后较差。
预防
本病尚无有效的预防方法。