特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压（IPAH）是一种不明原因的肺动脉高压，过去被称为原发性肺动脉高压。是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高。1981年美国研究数据显示特发性肺动脉高压的平均患病年龄为36岁，最近的研究统计其平均年龄为50～65岁。特发性肺动脉高压病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。应用药物后1～2年的生存率有所提高。生活质量也明显改善。

呼吸内科、心血管内科或内科、胸外科或外科

特发性肺动脉高压病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。遗传因素：11％～40％的人存在骨形成蛋白受体2基因变异。有些病例存在激活素受体样激酶1基因变异。免疫与炎症反应：免疫调节作用可能参与特发性肺动脉高压的病理过程。肺血管内皮功能障碍：肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷：血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾通道功能缺陷，K+外流减少，钙离子进入细胞内，从而导致血管收缩。

特发性肺动脉高压早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。呼吸困难是首发、常见的症状，在活动后发生。胸痛可呈典型心绞痛发作，常在活动后或情绪变化时发生。由于右心后负荷增加，耗氧增多，右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血所致。晕厥包括晕厥前（眩晕）和晕厥，多在活动后发生，休息时也可发生，由脑组织供氧突然减少所致。疲乏无力因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。咯血肺动脉高压咯血通常咯血量较少，有时也可因大咯血而致死亡。其他症状 10％的病人出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音撕哑。

血红蛋白可增高，与长期缺氧代偿有关；脑钠肽可有不同程度升高，与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性。

胸部X线检查可排除实质性肺部疾病引起的继发性肺动脉高压。提示肺动脉高压的X线征象有：右下肺动脉干扩张，肺动脉段突出；肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”； 圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm；右心室扩大。心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，可提示右心房、室的增大或肥厚。超声心动图和多普勒超声检查可估测肺动脉压力，评价肺的结构和功能。特发性肺动脉高压的超声心动图表现为右心室内径扩大、右室壁肥厚、室间隔向左移位、肺动脉明显增宽。多普勒超声心动图检查测定肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压。肺功能测定可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。血气分析多数病人有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致。放射性核素肺通气/灌注显像 特发性肺动脉高压病人可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。右心导管检查右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等。

医生诊断特发性肺动脉高压病根据肺动脉高压的典型症状、体征及Ｘ线、超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。特发性肺动脉高压属于排除性诊断，必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。

结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查，基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。特发性肺动脉高压属于排除性诊断，必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。

建议育龄期女性病人避孕；及时接种流感及肺炎链球菌疫苗；给病人社会心理支持；体力下降病人在药物治疗的基础上进行必要的康复训练；改善功能等。

主要包括吸氧、利尿药、地高辛和口服抗凝药物等。急性血管反应试验阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物，急性血管反应试验阴性病人，按功能分级分别应用如波生坦，西地那非、利奥西胍等药物治疗。对于初始治疗反应不佳的病人，联合药物治疗及肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植。

特发性肺动脉高压发病率、致残率及病死率高，可致难治性右心衰竭。易出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。

积极的药物治疗后1～2年的生存率有所提高。生活质量也明显改善。不断有新的治疗肺动脉高压的药物问世，特发性肺动脉高压的预后有很大改观。

对特发性肺动脉高压病人进行生活指导，加强相关卫生知识的宣传教育，增强病人战胜疾病的信心，预防肺部感染。