牙源性角化囊肿是来源于原始的牙胚或牙板的良性囊性肿瘤。旧称为牙源性角化囊肿,WHO于2005年将其更名为牙源性角化囊性瘤。多发生于青壮年,可发生于颌骨任何部位,好发于下颌第三磨牙区及下颌升支区。牙源性角化囊肿生长缓慢,病变常沿骨髓腔扩展,因此骨膨隆不明显,早期不易发现。若继续生长,骨质逐渐向周围膨胀,可形成面部畸形、牙移位,偶尔发生下唇感觉异常或下颌骨病理性骨折。出现症状常与囊肿继发感染有关。牙源性角化囊肿易复发,可能癌变,国内报道癌变率为2.65%(6/225)。癌变病例特点是:年龄多在40岁以上;有反复感染史;均为多囊性。牙源性角化囊肿以手术治疗为主。彻底去除囊肿,严重者需去除部分正常骨质,以减少复发,改善预后。
就诊科室
口腔外科、口腔科
病因
牙源性角化囊肿来自于牙板和牙板残余,也有人认为来自于口腔黏膜基底细胞之错构。
症状
早期无明显症状,可因X线片偶然发现,部分患者有症状表现。
常见症状
可发生于颌骨任何部位,好发于下颌第三磨牙区及下颌升支。肿瘤生长缓慢,初期无自觉症状,无明显骨膨隆。若继续生长,骨质逐渐向周围膨胀,则形成面部畸形,牙移位,偶尔发生下唇感觉异常或下颌骨病理性骨折。出现症状常与囊肿继发感染有关。大多向颊侧膨胀,也有部分向舌侧膨胀,穿破舌侧骨壁。上颌骨角化囊肿可进入上颌窦和鼻腔,导致邻近器官压迫移位并出现相应症状,如上颌窦上壁受压可使眼球移位,产生复视,影响视力。肿瘤区域及邻近的牙齿受压,牙根周围骨质可吸收,使牙松动、移位。角化囊肿可伴缺牙或多生牙。若肿瘤区域牙松动脱落或被拔除,牙槽窝内可见皮脂样物质。可单发或多发,以单发多见。
其他症状
痣样基底细胞癌综合征,又称多发性基底细胞痣综合征:多发性角化囊肿同时伴发皮肤基底细胞痣或基底细胞癌,可有眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状。临床上仅为多发性角化囊肿并无基底细胞痣(癌)等症状,也可称为“角化囊性瘤综合征”。
检查
确诊牙源性角化囊肿需要做的检查有口腔科检查、囊肿穿刺检查、X线检查、病理组织学检查等。囊肿穿刺检查穿刺是一种比较可靠的诊断方法,大多可见黄、白色角蛋白样(皮脂样)物质混杂其中。囊液涂片检查可见角化细胞和胆固醇结晶。X线检查囊肿在X线片上显示为单房或多房的清晰圆形或卵圆形的透明阴影,边缘整齐,周围常呈现明显的骨白线,有时边缘可不整齐。单房型多见于上颌骨,多房型多见于下颌骨。病理组织学检查临床上牙源性角化囊肿与成釉细胞瘤,尤其是两者同时存在的病例很难区别,须借助病理检查方能最后确诊。
诊断
医生根据发生于颌骨任何部位尤其下颌角及升支的膨隆性病变,结合穿刺物性状、涂片镜下所见,X线表现即可确诊。
分型
角化囊肿病理无分型,但有典型的病理表现:囊壁的上皮及纤维包膜均较薄。上皮为复层鳞状上皮,表面覆有完全或不完全的角化层;此层一般呈波浪状,上皮厚度常较一致。基底层缺少上皮钉突,直接与纤维结缔组织相连。在囊壁的结缔组织纤维膜内有时含有子囊(或称卫星囊腔)或上皮岛。上皮的基底层有突入于结缔组织内的增生的胚芽组织。囊壁很少有炎性细胞浸润(继发感染时除外)。囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物质。
分期
良性肿瘤,无分期。
鉴别诊断
临床上牙源性角化囊性瘤与成釉细胞瘤,尤其是两者同时存在的病例,有时很难区别,须借助病理学检查方能最后确诊。
治疗
牙源性角化囊肿以手术治疗为主。角化囊肿容易复发(文献报道其复发率为3%~60%);也可发生恶变,因此手术刮除要尽可能彻底,必要时还可考虑在囊肿外围切除部分骨质。如病变范围太大或多次复发的角化囊性瘤,应考虑将颌骨连同病变的软组织一起切除,并即刻植骨。
危害
可致面部畸形、骨折。易复发,还可能恶变。
转移性
目前把牙源性角化囊肿归为是一种与成釉细胞瘤相近,且具有侵袭力的良性肿瘤,一般认为良性肿瘤不会转移。
预后
彻底去除囊肿,可减少复发,改善预后。
预防
饮食营养均衡。定期口腔检查。